Врожденные пороки развития

Цианоз, наблюдающийся с рождения, всегда является следствием пороков развития; эта же причина лежит в основе большинства случаев цианоза, возникающего у молодых людей. Однако только часть врожденных аномалий развития сердца и сосудов сопровождается цианозом, другая часть их протекает без этого симптома, или цианоз появляется лишь временами, как ответ на повышенную нагрузку или при декомпенсации кровообращения. Время и место появления цианоза, его степень часто являются важными опорными точками при диагнозе этих врожденных пороков.
При коаркгации аорты у младенцев верхняя чаегь тела получает артериальную кровь из аорты, а в аорту ниже места коаркгации попадает венозная кровь из легочной артерии и неза-ращенного боталлова протока. В этом случае нижняя часть тела может быть цианотичпой, а голова — нет. Противоположное этому явление может наблюдаться при транспозиции крупных сосудов, когда аорта исходит из правого желудочка и снабжает голову и верхние конечности исключительно лишь венозной кровью, при этом в нисходящую часть аорты кропь легочной артерии, исходящей из левого желудочка, поступает через нсзаращенный боталлов проток.
При всех этих аномалиях развития цианоз имеет центральное происхождение и связан со смешением артериальной и венозной крови. Степень цианоза зависит от размера смешения, а также от его направления: справа налево или слева направо.
Шунт слева направо наблюдается при незарашснии боталлова протока, при дефектах межжелудочковой и межпредсердной перегородок, при синдроме Лютамбаше и при транспозиции легочной вены.
Шунт справа налево встречается при тетраде Фалло: стеноз легочного сосуда, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицня аорты, гипертрофия правого желудочка; при синдроме Эйзенмснгера, при обшем артериальном стволе, при транспозиции крупных сосудов, при артериовенозном свище, при синдроме Таусснга—Бинга и при аномалии Эбштейна.
Цианоз характерен прежде всего для шунта справа налево.
Физикальные методы обследования были заменены такими исследованиями, как рентгеноскопия и рентгенография, определение времени крово обращения,ангиокардиография , катетеризация полостей сердца, с помощью которых можно точно диагностировать врожденные аномалии развития, сопровождающиеся цианозом.
Однако с точки зрения точного определения этих аномалий важно, чтобы больной был направлен в соответственно оснащенное специализированное лечебное учреждение.
При врожденных аномалиях развития цианоз у части больных наблюдается с рождения, а в других случаях появляется позднее. Поздний цианоз характерен прежде всего для дефектов перегородок, незаращения боталлова протока, комплекса Эйзенменгера и в некоторой степени для тетрады Фалло.
Среди врожденных аномалий развития сердца, сопровождающихся цианозом, наиболее частой и клинически характерой является тетрада Фалло. Стеноз легочного сосуда, декстропозиция аорты и высокий дефект межжелудочковой перегородки сопровождаются гипертрофией правого желудочка. Во всех случаях отмечаются барабанные пальцы. Продолжительность жизни таких больных невелика, поэтому тетрада Фалло наблюдается только у детей.
Стеноз легочной артерии затрудняет поступление крови к легкому, в то же время давление в правом желудочке повышается, несмотря на то, что открытая перегородка способствует более умеренному повышению давления, возникает шунт справа налево. Из правого желудочка в аорту поступает венозная кровь. Особенности гемодинамики приводят к цианозу, который обычно проявляется через несколько недель, а иногда несколько месяцев после рождения, в период зарастания боталлова протока. Вскоре развиваются барабанные пальцы, по-лиглобулия, отмечается общее отставание в развитии. Дыхание чрезвычайно затруднено даже при малейшем напряжении; чтобы ослабить одышку в состоянии покоя, ребенок принимает наиболее удобное для него положение: сидит на корточках. При этом состоянии характерна конфигурация сердца «деревянное сабо» (сердце в виде башмака), она отличается от аортальной конфигурации приподнятостью верхушки сердца: дуга легочной артерии не видна, на ее месте у левой границы сердца располагается впадина; увеличение сердца в левую сторону вызывает расширение правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обращает на себя внимание особенная прозрачность полей легких, которая связана с недостаточным наполнением кровью легочной артерии. Обычно можно прослушать систолический шум у левого края грудины, главным образом над местом выслушивания легочной артерии или в точке Эрба, которая соответствует дефекту перегородки. Сила шума обратно пропорциональна степени стеноза, так как при значительном стенозе через легочную артерию протекает меньше крови. Если шум выслушивается глубоко, в А—5 меж-реберье, то, по-видимому, речь идет о воронкообразном стенозе. Этот шум проводится в направлении шеи, он менее продолжителен и быстрее достигает максимальной интенсивности, чем шум, вызванный только стенозом легочной артерии без дефекта перегородки. Этот шум существенно ослабевает под влиянием амилнитрита. Второй легочный тон не прослушивается или плохо прослушивается. В растущем организме правый желудочек вызывает образование выпуклости на грудной клетке, иногда в результате значительной гипертрофии правого желудочка наблюдается систолическая пульсация во 2—3 межреберье или в надчревной области.
Ангиография дает характерную картину. На ЭКГ видны отклонения оси вправо, опущение отрезка S — Т во II и III отведениях и отрицательный Т. Доминирует картина гипертрофии правого желудочка. Может образоваться блокада правой ножки пучка Гиса. С помощью катетеризации сердца можно определить повышение давления в правом желудочке, которое равно давлению в левом желудочке и артериальному кровяному давлению, но давление в легочной артерии понижено. Через дефект перегородки катетер может быть проведен в аорту. Содержание кислорода в крови правого желудочка выше, чем в крови правого предсердия.
При дифференциации тетрады Фалло следует помнить о возможности стеноза легочной артерии без дефекта перегодки сердца. На различие в прослушивании шумов при этих состояниях уже указывалось. На рентгенограмме при тетраде Фалло видна правая дуга аорты, при стенозе легочной артерии ее не видно, приступы аноксии отсутствуют, ребенок на корточках не сидит. Для транспозиции крупных сосудов характерно увеличение сердца, шумы не выявляются и
рисунок легких более выражен, при тетраде Фалло сердце всегда увеличено лишь умеренно. Дифференциация этих состояний затрудняется, если транспозиция крупных сосудов сочетается со стенозом легочной артерии. Поставить правильный диагноз помогает выявление увеличения сердца и систолического шума в атипичном месте, данные ангиокардиографии, отсутствие характерной для тетрады Фалло позы детей (сидение на корточках). Все другие виды врожденных заболеваний сердца и сосудов, сопровождающиеся цианозом, протекают с существенным увеличением сердца, с различными шумами и гипертрофией левого желудочка. Частым осложнением тетрады Фалло является подострый бактериальный эндокардит. Эндокардит и компенсирующая полиглобу-лия, в свою очередь, являются причиной частых тромбозов и эмболий у этих больных.
При триаде Фалло цианоз развивается только в случае значительного стеноза легочной артерии, причиной цианоза является не шунт, а недостаточная оксигенация крови. Цианоз в этом случае при нагрузке внезапно появляется и затем внезапно исчезает. На ЭКГ характерный для стеноза легочной артерии отрицательный Т, который часто отсутствует при тетраде Фалло.
Точный диагноз возможен только с помощью ангиокардиографии (раннее наполнение левого предсердия).
Если тетрада Фалло сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, то принято говорить о пентоде Фалло.
В случаях стеноза легочной артерии, не сочетающегося с дскстропозицией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка, аномалия развития обозначается как комплекс Эйзенменгера. При этом состоянии легочная артерия расширяется и развивается гипертония легочных артерий. Ее причиной может быть повышенная периферическая резистентность кровеносных сосудов легких, которую принято называть реакцией Эйзенмепгера. Для клинической картины этого состояния характерна хорошо различимая при рентгенологическом исследовании дуга легочной артерии, расширение и сильная пульсация в воротах легкого, систолический шум, выслушиваемый над легочной артерией, звучность второго легочного тона и часто диастолический шум. Цианоз развивается поздно. При катетеризации сердца можно определить повышение давления в легочной артерии в отличие от его снижения при тетраде Фалло. Ввиду того, что при тетраде Фалло принято проводить операцию Тауссига—Блелока (создание связи между подключичной и легочной артериями), а при комплексе Эйзенменгера такая операция бесцельна, дифференция этих состояний очень важна. При комплексе Эйзенменгера на ангиокардиограмме хорошо выражен рисунок сосудов легких, при тетраде Фалло они наполняются слабо. Постстенотическое увеличение легочной артерии может быть обнаружено и при тетраде Фалло, но давление в легочной артерии, определяемое в ходе катетеризации сердца, при комплексе Эйзенменгера повышается, а при тетраде Фалло снижается.
Если аорта и легочная артерия выходят из правого желудочка, то аорта находится справа от легочной артерии, при этом наблюдается дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз легочной артерии может и отсутствовать. Симптомы этого состояния соответствуют таковым при дефекте межжелудочковой перегородки, если стеноза легочной артерии нет; при его наличии отмечается клиническая картина тетрады Фалло. Одним из проявлений этого состояния без стеноза легочной артерии является синдром Тауссига—Бинга, для которого характерно наличие цианоза уже в раннем возрасте и отставание в развитии,сердце значительно увеличено, в третьем межреберье хорошо прослушивается систолический шум, второй легочный тон звонкий, при рентгенологическом обследовании видны сильно пульсирующие сосуды ворот легкого, сосуды самого легкого также хорошо наполнены.
Если из четырех симптомов тетрады Фалло имеет место лишь стеноз легочной артерии, то в легкие через сужение попадает только часть циркулирующей крови, поэтому у больных наблюдается значительная одышка, но центральный цианоз, не являющийся цианозом шунта, резко выражен только при незара-щении овального отверстия. Однако и в этом случае цианоз развивается поздно: когда кровяное давление в правом желудочке настолько повысится, что венозная кровь начнет переливаться в левую половину сердца; цианоз скорее связан с истощением правого желудочка.
С тех пор как стали чаше применять катетеризацию сердца, было выяснено, что стеноз легочной артерии не относится к редким врожденным аномалиям развития (10—11%; рис. 90).
Стеноз легочной артерии может встречаться изолированно в виде стеноза устья, воронкообразного стеноза или стеноза легочного ствола. Часто стеноз сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, с незаращением овального отверстия. В этом случае речь идет о триаде Фалло. Цианоз появляется только при нагрузке.
Диагноз основывается на выявлении систолического шума над местом выслушивания легочной артерии, шуршание часто можно определить пальпаторно. Первый тон сердца нормальный. Наибольшая интенсивность шума определяется на левой стороне грудины на уровне второго межреберья, но шум проводится на шею и кзади. При воронкообразном стенозе шум выслушивается ниже. Второй легочный тон расщеплен, но глух, расщепление его увеличивается при вдохе. Характерно наличие огромной волны «а» в пульсе яремной вены. При рентгенологическом исследовании поля легких светлые, легочная артерия расширена, пульсирует, но средние ветви легочной артерии в воротах легких не пульсируют. После стеноза часто наблюдается расширение легочной артерии. Точный диагноз ставится на основании данных ангиокардиографии (см. рис. 90).
Если аномалия развития проявляется лишь в декстропозиции аорты или в полной транспозиции крупных сосудов, когда аорта отходит от правого желудочка, то жизнь организма возможна только при встрече артериаль-
Контрастное вещество, ппеленное в правый желудочек. заполняет расширенные пути оттока из правого желудочка; вмлио, что утолщенные пульмональные клапаны не раскрываются полностью; постстенотн-ьесхое расширение ствола легочной артерии и главной его левой ветви (снимок Gy. Csdkdny)
 Транспозиция крупньсх сосудов с дефектом перегородки между желудочками сердца
ной и венозной крови в определенном месте (путь венозной крови: правый желудочек—аорта—капилляры большого круга кровообращения —вены большого круга кровообращения —правое предсердие; путь артериальной крови: левый желудочек — легочная артерия — капилляры легкого — легочная вена — левое предсердие). Таким местом является незаращенный боталлов проток. В таких случаях декстропозиции или транспозиции крупных сосудов происходит уже упомянутое распределение цианоза: верхняя половина тела, получающая из правого желудочка через аорту венозную кровь, цианотична, а нижняя половина тела, получающая из левого желудочка через легочную артерию кровь, более богатую кислородом, почти не имеет цианоза.
Декстропозиция аорты в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки — симптом и тетрады Фалдо, и комплекса Эйзеименгера; при комплексе Тауссига—Бинга аорта исходит из правого желудочка. Транспозиция крупных сосудов также часто сопровождается дефектом перегородки. К этой группе аномалий развития относится также общий артериальный ствол (рис. 92). Младенцы, имеющие этот порок развития, резко цианотичны и нежизнеспособны.
Шунт слева направо обычно не вызывает развития цианоза, так как в результате более высокого давления в левой половине сердца артериальная кровь смешивается с венозной и повышает ее насыщенность кислородом. Однако шунт слева направо вызывает перенапряжение правого желудочка, повышает кровоток в легких и снижает в большом круге кровообращения. При этом состоянии может наблюдаться дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незаращенный боталлов проток и различные комбинации этих аномалий. Появление цианоза свидетельствует об изменении направления
При дефекте межжелудочковой перегородки цианоза обычно не бывает, он появляется лишь при перегрузке малого круга кровообращения. Этот порок развития встречается довольно часто, но как изолированная аномалия — только в 8% случаев. Порок в течение долгого времени может оставаться нераспознанным, если больной не обследовался. При обследовании больного над грудиной, чаще же слева от нее, в 3 или 4 межреберье прослушивается очень громкий, резкий холосистолический шум (шум Роже). Если дефект перегородки небольшой (мышечный дефект перегородки), то и систолический шум незначительный, слабый и может прослушиваться только в начале систолы. Этот шум, в отличие от систолического шума при тетраде Фалло, не проводится на шею. Часто и пальпаторно можно обнаружить шуршание. Второй тон легочной артерии звонкий и расщепленный. Относительный стеноз левого венозного отверстия, вызванный перенанолнением желудочка, может привести к появлению мезодиас-толического шума на верхушке сердца. При рентгенологическом исследовании хорошо контрастируются сосуды легкого и ветви легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии вследствие повышенного сопротивления в ар-териолах легкого сокращает продолжительность систолического шума. На ЭКГ часто наблюдается нарушение проводимости внутри желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. Точный диагноз обеспечивается данными ангиокар-диографического исследования и результатами катетеризации сердца.
При дифференциации этого состояния необходимо исключить возможность случайных шумов, недостаточность двустворчатого клапана, субаортальный стеноз, небольшой стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки с незаращением боталлова протока и комплекс Эйзснменгера.
При дефекте межпредсердной перегородки цианоз появляется в возрасте между 25 и 45 годами и только в том случае, если развивается сердечная недостаточность или если шунт слева направо переходит в шунт справа налево («запоздалый цианоз»). В большинстве случаев больной жалуется лишь на снижение трудоспособности, усталость и одышку во время физической работы (Попов, Б. 3. и соавт., 1978). Над легочной артерией прослушивается систолический, реже — диастолический шум. Первый тон часто расщеплен, но при повышении кровяного давления в легочной артерии этот феномен исчезает. Второй тон сердца в большинстве случаев тоже расщеплен. При рентгенологическом исследовании можно видеть «танцующие» ворота легкого, расширение легочной артерии, темное поле легких, гипоплазию аорты, расширенные правое предсердие и правый желудочек. В 95% случаев на ЭКГ можно видеть блокаду правой ножки пучка Гиса, измененный зубец Р. Часто наблюдается фибрилляция предсердий. Диагноз подтверждается прохождением катетера из правого предсердия в левое. Давление крови в правом предсердии, в правом желудочке и в легочной артерии повышено, но давление кислорода крови в правом и левом предсердиях одинаковое. Бактериальный эндокардит при этом наблюдается очень редко.
Диагноз может быть поставлен на основании выявления мезосистоличес-кого шума, расщепленности второго тона сердца, данных ЭКГ, указывающих на гипертрофию правой половины сердца при выявлении выступающей легочной артерии, контрастных сосудов легких и расширения правого желудочка, без применения иных методов исследования больного. У пожилых людей симптомы фибрилляции предсердия, сердечной декомпенсации и повышенного давления в легочной артерии могут замаскировать признаки дефекта межпредсердной перегородки, поэтому последний неоднократно принимается за порок митрального клапана. Однако недостаточность двустворчатого клапана сопровождается гипертрофией и расширением левого, а не правого желудочка. Стеноз же левого венозного отверстия распознается на основании диастолического шума. Систолический шум при дефекте межжелудочковой перегородки лучше заполняет систолу и при нем расщепленность второго легочного тона наблюдается не постоянно.
Если дефект межпредсердной перегородки сочетается со стенозом левого венозного отверстия, то это состояние обозначается как синдром Лютамбаше. В этом случае можно выявить симптомы сужения левого венозного отверстия, но расширения левого предсердия нет. Правый желудочек переполняется, правое предсердие расширяется, можно также наблюдать рентгенологически «танцующие» ворота легкого (рис. 95). При этой комбинации пороков цианоз наблюдается только на последних стадиях болезни, но весгда выражена бледность больного. Часто встречается фибрилляция предсердий и иногда арахно-дактилия.
При аномалии Эбштейна над местом выслушивания трехстворчатого клапана можно выявить систолический и диастолический шум, створки клапана берут свое начало глубоко в правом желудочке, сердце увеличено, поля легких светлые, на ЭКГ — блокада правой ножки пучка Гнса, часто наблюдается пароксизмальная тахикардия. Распознать эту аномалию трудно.
При незаращении боталлова протока цианоз также развивается позднее, при возникновении отека легкого. Выражен цианоз левой руки и нижних конечностей (на правой руке цианоз не развивается). Этот феномен можно вызвать и с помощью нагрузки. Иногда барабанные пальцы на левой руке выражены в большей степени, чем на правой. Асимметричное развитие барабанных пальцев всегда вызывает подозрение на незаращенный бо-таллов проток. Причина этого явления состоит в том, что левая подключичная артерия отходит непосредственно над отверстием боталлова протока и поэтому получает чисто венозную кровь. Эти симптомы характерны, если вследствие повышения давления в легочной артерии направление шунта изменяется. Для незаращенного боталлова протока характерно наличие как систолического, так и диастолического шума, который прослушивается на уровне второго меж-реберья у левого края грудины и также на спине; лучше всего эти шумы прослушиваются при лежачем положении больного. При рентгенологическом исследовании выявляется значительное расширение легочной артерии и ее пульсация, наполнение сосудов легкого и расширение левого желудочка сердца. Дуга аорты нормальная (при дефекте межпредсердной перегородки апластическая!).
При незаращении боталлова протока наиболее частой причиной изменения направления шунта и развития цианоза является вторичный пневмосклероз.
Распознается незаращение боталлова протока по характерному «машинному» шуму. Подобный шум можно выслушивать при артериовенозном свище коронарных сосудов и при периферическом стенозе легочной артерии.
Если дефект межжелудочковой перегородки сочетается с недостаточностью аортальных клапанов, то возникающий при этом шум может вызвать подозрение на наличие незаращенного боталлова протока. Однако в этом случае максимум шума приходится не на конец систолы. Если давление в легочной артерии повышается, то шум, вызванный незаращением боталлова протока, может наблюдаться только во время систолы, состояние может быть принято за дефект межжелудочковой перегородки. Правильный диагноз можно поставить с помощью катетеризации сердца и выявления в крови легочной артерии более высокой концентрации кислорода, чем в крови правого желудочка. Характерно также расположение катетера при зондировании полостей сердца (рис. 97 и 98). Диагноз помогает поставить и аортография.
Следует повторить, что постановка точного диагноза этих врожденных пороков сердца и сосудов возможна в настоящее время прежде всего благодаря ангиокардиографии (рис. 99), катетеризации сердца и исследования кривых разведения красящих веществ (рис. 100 и 101); в Венгрии, как и во многих других странах, эти исследования проводятся в отделениях хирургии сердца. В целях информации в таблице 4 приводятся сведения о кровяном давлении и его относительном изменении, а также об изменении оксиметрических данных крови, правого предсердия (ПП), правого желудочка (ПЖ) и легочной артерии (ЛА) при отдельных видах врожденных пороков.
Дифференция врожденных пороков сердиа и сосудов может быть проведена прежде всего на основании наличия или отсутствия цианоза. Цианоз при тетраде Фалло наблюдается даже в том случае, если эта болезнь сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (триада Фалло). Очень рано развивается цианов при синдроме Тауссига—Бинга. В период полового развитея цианоз проявляется при комплексе Эйзенменгера; более поздно, у взрослых он возникает при изолированном стенозе неточной артерии, при триаде Фалло, при дефекте межпредсердной перегородки и, возможно, при незаращении боталлова протока. Цианоз не наблюдается при дефекте межжелудочковой перегородки, при стенозе перешейка аорты — коарктацни грудной части аорты.
Барабанные пальцы и полиглобулия характерны для тетрады и пентады Фалло, но могут встречаться и при изолированном стенозе легочной артерии. Одышка характерна для триады Фалло, дефекта межпредсердной перегородки и неза-ращенного боталлова протока. При этих пороках наблюдается и тахикардия.
Систолический шум с пальпируемым шуршанием в 3—4 межреберье слева прослушивается при тетраде и пентаде Фалло, при комплексе Эйзенменгера, при стенозе легочной артерии, при триаде Фалло, при дефекте межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Шум продолжается в диастоле при незаращен-ном боталловом протоке. При дефекте межпредсердной перегородки (реактивная недостаточность трехстворчатого клапана) также может наблюдаться диастолический шум. Глухость второго легочного тона имеет место при тетраде и пентаде Фалло, при стенозе легочной артерии; звучность второго тона — при комплексе Эйзенменгера, при дефекте межжелудочковой перегородки, при незаращении боталлова протока; расщепление второго тона наблюдается при изолированном стенозе легочной артерии, триаде Фалло, при дефекте межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Несущественно увеличенное сердце в форме сабо характерно для тетрады Фалло, а большое сердце — для пентады Фалло, комплекса Эйзенменгера (увеличение дуги легочной артерии), менее характерно для триады Фалло и всегда наблюдается при дефекте межпредсердной перегородки. Увеличение сердца не характерно для дефекта межжелудочковой перегородки и для открытого боталлова протока.
Светлые поля легких и небольшая тень ворот легких наблюдаются при тетраде Фалло, при стенозе легочной артерии; выраженный рисунок легких, наполнение сосудов легких — при комплексе Эйзенменгера («танцующие» ворота легких), при дефекте межпредсердной перегородки. Дуга легочной артерии увеличена при комплексе Эйзенменгера, при стенозе легочной артерии, при дефекте межпредсердной перегородки (отсутствует выступающая часть аорты), при незаращенном боталловом протоке.
На ЭКГ при всех указанных пороках видна гипертрофия правой половины сердца; при тетраде и пентаде Фалло и комплексе Эйзенменгера в большинстве случаев наблюдаются пульмональный Р и блокада левой ножки пучка Гиса. Эти явления часты и при дефектах перегородок. При дефекте межжелудочковой перегородки отмечается также гипертрофия левой половины сердца.
С помощью исследования кривой разведения красящих веществ можно выявить шунт справа налево при тетраде и пентаде Фалло, при комплексе Эйзенменгера. При дефекте межпредсердной перегородки, при триаде Фалло, при дефекте межжелудочковой перегородки, при незаращенном боталловом протоке чаще обнаруживается шунт слева направо.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *