Сосудистая пурнура

Сосудистой (васкулярной) пурпурой называют кровоточивость сосудистой природы, которая проявляется в форме отграниченных кровотечений или отграниченных изменений сосудов. Заболевание это наследственное. Известны такие его типы, как, например, наследственная телеангиэктазия Ослера— Рандю, ангиоматоз сетчатой оболочки (Гиппеля—Линдау), или синдром Элерса—Данлоса. Приобретенные формы менее отграничены и обычно распространяются на все сосуды, чаще всего причиняя кожные кровотечения. Такова пурпура Шенлейна—Геноха, кровоточивость при цинге, возникающая в результате дефицита витамина С, или экзантемы при болезни Меллера— Барлоу, инфекционных, токсических заболеваниях, а также старческая пурпура.
Во всех этих случаях число тромбоцитов и их функция нормальны, пробы свертываемости тоже в пределах нормы. Однако при тяжелых формах васкулярных пурпур (например, при пурпуре Шенлейна—Геноха) может развиться и коагулопатия в результате усиленного использования соответствующих факторов крови. В отличие от нормальных проб свертывания, пробы, основанные на определении проницаемости сосудистой стенки (Румпеля—Лееде, Борбея, Гетлина и др.), в части случаев в различной степени положительны.
При этих приобретенных вазопатиях отмечаются характерные кожные проявления, возникают большие петехии, экхимозы, а при пурпуре Шенлейна— Геноха — полиморфная макуло-папулезная кожная сыпь, геморрагические экзантемы на наружной поверхности конечностей и в ягодичной области.
Среди наследственных заболеваний доминантно наследуется болезнь Ослера — геморрагические телеангиэктазы. Заболевание выражается в расширениях капилляров и малых вен кожи, слизистых и внутренних органов. Эти расширения появляются на видимых местах, на носу, на губах, на языке, в горле, но могут отмечаться и во внутренних органах. Приданном заболевании можно наблюдать артериовенозные анастомозы в легких и даже в головном мозге, в результате чего может возникать цианоз. Типичные телеангиэктазы видны чаще всего па губах (см. рис. 24), но могут развиться и в желудочно-кишечном тракте. В таких случаях болезнь может и не иметь симптомов, кроме мелены и длительного скрытого кровотечения (Walz, А. и соавт., 1971).
Распознать заболевание помогают отрицательные гематологические анализы, периодические кровотечения из носа, кровоизлияния в кожу и слизистые, иногда и внутренние кровотечения, артериовенозные анастомозы в легких, возможно, развитие аневризм.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность врожденного ан-гиоматоза сетчатой оболочки глаза и центральной нервной системы (болезнь Гипнеля— Линдау) и пурпуру Майокки. которая причиняет симметричные, располагающиеся в основном на бедрах телеангиэктазы и кровотечения и встречается главным образом у мужчин. Пурпура не носит семейного характера, скоротечна, прогноз обычно хороший. Возможно, что пурпура связана с инфекциями. Изменения кожи при синдроме Элерса—Данлоса также могут характеризоваться кровоточивостью (см. стр. 46). При этом синдроме имеют место артериовенозные свищи. Описан случай, сопровождавшийся расширением двенадцатиперстной кишки и возникшей в результате этого мальабсорпцией.
Одной из форм приобретенной васкулярной пурпуры является кровоточивость в результате дефицита витамина С, проявляющаяся в виде цинги, теперь уже не встречающейся, в виде иногда отмечающейся у детей болезни Меллера— Барлоу и иногда гиповитамииозов С. Кроме общих характерных признаков васкулярных пурпур, наблюдаются петехии, суффузии, особенно же характерны кровотечения на деснах в результате мелких травм (например, повреждений зубной щеткой). Дефицит витамина С, для которого арактерны при скрытых формах кровоточивость десен, слабость, усталость, склонность к инфекциям, легко определяется путем нагрузки витамином С.
Пурпура Шенлейна—Геноха проявляется подкожными кровоизлияниями, кровоизлияниями в слизистых, суставах, кишечными кровотечениями, может сопровождаться появлением кровавого экссудата, геморрагической крапивницы. Эта болезнь часто присоединяется к ангине и к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.
Для синдрома Шенлейна характерны кровоизлияния в коже и суставах, а для синдрома Геноха — брюшные жалобы. Известно, что синдром этот может иметь острое и хроническое течение. Прн остром заболевании может развиться картина брюшной катастрофы, с рвотой, брюшными болями, мышечной защитой, а у детей — с желудочно-кишечными кровотечениями (абдоминальная пурпура).
Гистологически выявляется капиллярит, очевидно, иммунной природы. Клиническая картина болезни очень пестрая, диагноз ставится в основном путем исключения иных заболеваний.
Кожные кровоизлияния иногда сопровождаются лихорадкой, суставными болями. В таких случаях говорят о ревматическом пелиозе. Это тяжелая болезнь, частным проявлением которой может быть и нефрит. Обычно она является осложнением стрептококковых инфекций, в других случаях возникает в результате действия определенных медикаментов (хинин, пирамидон, фенацетин, салицил, барбитурат). Болезнь сопровождается эозинофилией.
Васкулярной считают и старческую пурпуру, которая проявляется петсхиями или крупными подкожными кровоизлияниями, наблюдающимися у пожилых и у плохо питающихся людей на наружной поверхности кисти; ортостатическую пурпуру, также встречающуюся у пожилых людей на коже ног после длительного стояния; механическую пурпуру, которая может возникнуть после больших нагрузок, напряжения (например, при акте дефекации, сильном кашле) даже у здоровых людей; гипертоническую пурпуру, которая является следствием слабости сосудистых стенок, отчего сосуды легко рвутся; уремическую пурпуру; различные медикаментозные пурпуры, которые вызываются не коагулопатией или тромбопенией, а также пурпуры, связанные с инфекционными заболеваниями и отмечающиеся при сепсисе, кокковых инфекциях. Наиболее тяжелой формой является пурпура, сопровождающая синдром Уотерхауса— Фридериксена, возникающий при менингококковом сепсисе. Она тождественна по клиническим проявлениям фульминантной (молниеносной) пурпуре, которая обычно также присоединяется к тяжелых» инфекциям (например, к скарлатине, кори, воспалению легких, сепсису).
На основе разных патомеханизмов возникают пурпуры на ногах у больных циррозом печени; кровоизлияния распространенные, тяжелые, оставляют после себя пигментные пятна. Речь может идти как о гипергаммаглобулинемической, так и о криоглобулинемической пурпуре. На основе подобного комплексного механизма возникает и кахектическая пурпура.
Описана и психогенная пурпура (Ogston, D. и соавт., 1971), однако автору наблюдать ее не довелось.
После обзора всех форм кровоточивости следует упомянуть тромбоэласто-графию как метод, иногда помогающий поставить точный диагноз. Однако автор считает, что и без эластографии можно прекрасно ориентироваться в отношении различных геморрагических диатезов

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *