Синдром Шегрена

Синдром Шегрена Для этой болезни характерна следующая, триада симптомов: сухой кератоконъюнктивит (ксеростомия), ревматоидный артрит и паротит. Прекращается слюно- и слезоотделение, в секреторных железах возникает фиброз, который гистологически напоминает зоб Хасимото. На этом и основывается предположение об иммунопатогенезе заболевания. Суставное заболевание иногда оттесняется на задний план, в таких случаях диагноз может быть определен с помощью пробы Ширмера (определение количества слез, выделившихся в определенных условиях, на бумажной полоске). Известны разнообразные формы заболевания, описаны, например, его комбинации с иными иммунными болезнями, чаще всего с красной волчанкой. В одном описанном случае эта болезнь сопровождалась тубулярным ацидозом, аминоацидурией. В большинстве случаев выявляется и гипергаммаглобулинемия. Оседание эритроцитов ускорено.
При склеродермии, узелковом периартериите, дермстюмиозите также отмечаются симптомы, характерные для ревматоидного артрита, в основном распространяющиеся на малые суставы, но иногда это и различные полиарти-кулярные жалобы. Наиболее разнообразны они при рассеянной красной волчанке. Положительность клеток красной волчанки при дифференциальной диагностике не играет решающей роли, ибо они могут быть положительными и при ревматоидном артрите. Точно дифференцировать заболевание удается далеко не всегда. Такие симптомы, как пневмония, плеврит, изменения кожи или полисерозит, гепато- и спленомегалия, заболевание почек, скорее указывают на рассеянную красную волчанку. Поставить диагноз дерматомиозита помогает биопсия мышцы. Узелковый полиартернит определяется при появлении эозинофилии, невритов, по данным биопсии. Диагноз склеродермии ставится на основании соответствующих кожных изменений и наличия желудочно-кишечного заболевания. Положительность латекс-теста скорее указывает на наличие прогрессивного хронического полиартрита. Прогрессивный хронический полиартрит нередко может встречаться в комбинации с волчанкой, зобом Хасимото, синдромом Шегрена.
Множественными заболеваниями суставов могут сопровсждаться и муко-кутанные синдромы, относимые к многоформной экссудативной эритеме. При синдроме Стивенса—Джонсона на передний план выступают стоматит, лихорадка, эритема, конъюнктивит, вульвовагинит, на фоне которых явления полиартрита менее выражены. Жалобы на боли в суставах при синдроме Рейтера скорее напоминают острый полиартрит. Характерны конъюнктивит и уретрит, реже отмечаются боли в позвоночнике, во многих случаях при этом синдроме наблюдали недостаточность аорты (Paulus, Н. Е. и соавт., 1973). Синдром Бехчета — хроническое, лихорадочное, проявляющееся приступами заболевание аллерго-септического характера, основными его симптомами — кроме полиартрита — являются ирит (гипопион), афтозный стоматит, язвенные воспаления гениталий. Вероятна и аутоиммунная природа болезни.
Полиартрит при псориазе, клинически соответствующий хроническому прогрессивному полиартриту, можно считать специфическим заболеванием, тем более, что псориатический полиартрит обычно ухудшается и улучшается в зависимости от состояния кожных проявлений этой болезни. Диагностируется эта болезнь на основании определения у пациента псориаза.
Туберкулезный артрит. Это медленно, скрыто развивающийся моноартрит, редко — заболевание нескольких суставов. Если одновременно заболевает три сустава, можно достоверно исключить туберкулезный характер болезни. Чаще всего поражаются позвоночные, коленные, тазобедренные, локтевые и запястные суставы, причем в преобладающем большинстве случаев на почве висцерального туберкулеза. Очень часто эта болезнь присоединяется к травме, обычно заболевают дети и лица юношеского возраста. Исследование материала, полученного при биопсии сустава, или анализ суставной жидкости с помощью животной вакцины помогает поставить диагноз, поскольку рентгеновская картина обычно не характерна. Лихорадки нет, небольшое повышение температуры тела отмечается в большинстве случаев заболевания. При далеко зашедшем заболевании туберкулез кости, образующей сустав, выявляется и в ходе рентгеновского исследования. Характерное для данного заболевания явление — холодный абсцесс. СОЭ сильно повышена.
Туберкулез суставов отличает от ревматоидного артрита его локализация, ограничение процесса одним суставом, абсолютная несимметричность поражения, отсутствие лихорадки, хорошее общее состояние, молодой возраст больных, а также результаты гистологического и бактериологического исследований. Туберкулез различных органов также может сопровождаться жалобами на боли в суставах. Возникающий в таких случаях полиартрит считают скорее туберкуло-токсическим, сам сустав не изменяется, боли не сильные. Эта форма артрита, которую называют артритом Понсе, наблюдается при туберкулезе легких или почек и, очевидно, является аллергичсски-гиперергической.
Синдромом Катана называют полиартрит, наблюдающийся у шахтеров, страдающих силикозом. В коже выявляются ревматические узлы.
На суставные боли жалуются 10—20% больных и при саркоидозе Бека. Полиартрит при этой болезни — явление раннее, иногда он сочетается с узелковой эритемой. Болезненное набухание суставов с покраснением особенно часто отмечается при острой форме саркоидоза (синдром Лефгрена), иногда вместе с полиневритом. Хронический полиартрит встречается реже.
Сифилитический артрит теперь уже встречается очень редко, раньше же это была частая хроническая болезнь. Болезненность коленного сустава сопровождалась периоститом большеберцовой кости. В поздней стадии сифилиса значительные набухания коленного сустава отмечались и без наличия сухотки спинного мозга.
Для артропатии при сухотке спинного мозга характерна безболезненность, отсутствие лихорадки, хорошая подвижность сустава, несмотря на его сильную деформацию, выраженная водянка. В большинстве случаев это симметричное заболевание коленных суставов. В сомнительных случаях уточнить диагноз помогает реакция связывания комплемента или иммобилиза-ционная проба (их положительный результат), хотя в любом случае следует помнить о том, что при сифилисе можно наблюдать любее суставное заболевание. Сифилис причиняет самые разные заболевания конечностей, болезненный периостит, бурсит, гумму. При болезненности бедренной или большеберцовой костей положительная реакция Вассермана указывает на заболевание сифилисом, на возможность сифилитического периостита.
Известны и атипичные формы самого ревматоидного артрита. Обычно их называют атипичными хроническими полиартритами. Таков, например, прогрессивный хронический полиартрит молодого возраста или та форма, при которой не наблюдается длительного, медленного развития болезни и заболевают не мелкие суставы, а чаще всего речь идет о внезапном лихорадочном заболевании одного-единственного крупного сустава, после чего наступает скрытый период, а за ним заболевают и другие суставы. Латекс-тест отрицателен, титр антистрептолизина нормальный, санация очагов иногда улучшает состояние, чего при ревматоидном артрите никогда не отмечается. Атипичен и тот ревматоидный артрит, который имеет острое начало, с высокой температурой и заболеванием нескольких крупных суставов. В таких случаях речь идет, конечно, о внезапной вспышке скрытого прогрессивного хронического полиартрита. Титр антистрептолизина не возрастает, но латекс-тест положителен, повышается количество глобулина. Пссле острого лихорадочного периода болезни развивается обычная картина прогрессивного хронического полиартрита. Иногда доминируют висцеральные симптомы, а жалобы на боли в суставах отходят на задний план.
Диагноз прогрессивного хронического полиартрита весьма сомнителен, когда отмечается эозинофилия, лейкопения, возникает эндокардит и появляются симптомы хореи, значительно возрастает количество мочевины в сыворотке, жалобы на боли в суставах сопровождаются ознобом.
Дифференциация обычно не представляет трудностей, но всегда следует помнить о таких возможностях, как ревматический полиартрит, инфектартрит, плечекистевой синдром (см. стр. 567), синдром Рейтера, гипертрофическая остеоартропатия, артропатия при сухотке спинного мозга, туберкулезный артрит, саркоидоз, артроз, ревматизм, алкаптонурия (см. стр. 285), псориаз, синдром Каплана, синдром Шегрена, прочие аутоиммунные болезни и др. На некоторых из этих заболеваний следует остановиться подробнее.
Деформирующий артроз — не воспалительное, а скорее дегенеративное заболевание, весьма распространенное в пожилом возрасте По сравнению с атрофическим ревматическим полиартритом и ревматоидным артритом это заболевание скорее гипертрофическое, для рентгенологической картины его характерны сужения суставных щелей, а также утолщение суставных поверхностей (рис. 234). Боли отмечаются и при артрозе, но интенсивность их не соответствует тяжести заболевания. Боли наиболее сильны по утрам, при первом движении в суставе. При движениях суставы постепенно «разрабатываются», боль ослабевает. Боли часто отмечаются и по ночам. Больные чувствуют, что по ночам их суставы как бы «ржавеют». При движениях «ржавчина» снимается, но при дальнейшей нагрузке боли появляются вновь и все усиливаются. При движениях в суставе можно услышать трение, а иногда даже и прощупать место, где оно происходит. Суставы почти не отекают, выпот образуется только в результате травмы. СОЭ нормальная, лихорадки и лейкоцитоза не отмечается. Нет патологических изменений в белках сыворотки. Чаще всего поражается тазобедренный сустав, а у пожилых тучных пациентов и коленные, плечевые, межпозвонковые суставы. Артроз тазобедренного сустава сопровождается незначительным ограничением подвижности, сгибание проводится свободно, не затруднено. Если сгибание в тазобедренном суставе становится болезненным или вообще невозможным, то речь идет скорее об артрите. Однако выраженный артроз тазобедренного сустава со временем может привести к контрактуре поясничной мышцы, в таких случаях таз становится асимметричным, ходьба затруднена. Артроз коленного сустава дает боли в основном при движении. Боли в состоянии покоя, и особенно мышечная атрофия свидетельствуют против наличия артроза. Спондилоартроз позвоночника может причинять очень сильные боли, которые, однако, редко сспровсждаются ограничением подвижности. Эти изменения носят сегментарный характер и вызваны сдавлением корешков.
Поскольку в начальной стадии ревматоидный артрит дает лишь симптомы, свойственные артрозу, в этот период легко спутать эти два заболевания. В начальной стадии ревматоидный артрит легко спутать и с теми суставными болями, которые не сопровождаются объективными органическими изменениями и обычно называются психогенным ревматизмом, а также с эндокринной артрал-гией у женщин в климактерический период или после стерилизации. Эта артрал-гия проявляется в основном в тянущих болях верхней конечности и в онемении кистей рук. В названных состояниях ни рентгенологических симптомов патологии, ни деформаций суставов, ни повышения СОЭ не отмечается.
Ревматизм обычно не сопровождается лихорадочным состоянием, он выражается серией систематически повторяющихся приступов полиартралгии. Обычно набухает, становится болезненным, краснеет один-единственный сустав. Приступ длится несколько часов, иногда дней. Этиология заболевания неизвестна.
Гипертрофическая пневматическая остеоартропатия (болезнь Пьера Мари) вызывает изменение, носящее название барабанных пальцев: последние фаланги пальцев гипертрофируются, веретенообразно утолщаются. Иногда отмечается и утолщение других трубчатых костей. Болей не наблюдается, однако иногда в начале болезни отмечается слабая болезненность.
Следует упомянуть также, что со времени распространения стероидной терапии наблюдаются такие заболевания сразу многих суставов, которые возникают или после прекращения стероидного лечения или еще в ходе его («ложный стероидный ревматизм») под влиянием
стероидов. Болезненны не столько суставы, сколько мьгапхы и кости. Под влиянием салициловых препаратов или пирамидона боли не ослабевают. Известны злокачественные и доброкачественные формы заболевания, злокачественная форма характеризуется лихорадкой, лейкоцитозом, гипоальбуминемией.
Подагру (подагрический артрит) считают сравнительно редким заболеванием, хотя часто его просто не распознают. Встречается это заболевание главным образом у мужчин. Острый приступ подагры напоминает приступ ревматического полиартрита и может вызвать подозрение на данную болезнь. Но следует помнить, что подагра — не полиартрит, а воспаление одного-единст-венного, обычно основного сустава большого пальца стопы с сильным отеком, покраснением и мучительной болью. Реже отмечается подагра коленного, плечевого, лодыжечного сустава. Лихорадки обычно нет, СОЭ не увеличена, поэтому возможность ревматического или ревматоидного артрита сразу же исключается. Но если все же остается сомнение, вопрос решают лабораторные анализы. Хроническая подагра часто проявляется в форме такого полиартрита, который на первый взгляд даже не вызывает и мысли о подагре.
Приступ подагры обычно начинается ночью. В ходе приступа содержание мочевины в сыворотке существенно возрастает и достигает 10мг/100мл даже в тех случаях, когда больной содержится на бедной пурином диете, в основном определяется лишь эндогенная мочевая кислота. Однако гиперурикемия отмечается не только при подагре (см. второй том). При хронической подагре даже в периоды, свободные от приступов, содержание мочевины в сыворотке повышено (его понижают соли салициловой кислоты!), более того, у 25% родственников больных подагрой, которые не подвержены этому заболеванию, также отмечается гиперурикемия. Приступы обычно вызывают блюда, богатые пурином, красное вино, крепкие алкогольные напитки, чрезмерное потребление пищи. Колхицин, бутазолидин, кортикостероиды быстро снимают боли.
При хронической подагре примерно у половины больных обнаруживаются характерные подагрические узлы (тофусы), главным образом в ушных раковинах. Такие узлы могут появляться и на иных участках кожи, чаще всего на большом пальце, на участке Ахиллова сухожилия, сумки локтевого отростка, в пред-надколенной сумке. С их содержимым (как и с содержимым суставов, получаемым с помощью пункции) проводится мурексидовая проба (подогретое содержимое подагрических тофусов при воздействии на него серной кислотой и аммиаком становится красным, давая характерную цветовую реакций). При многосуставной форме заболевания суставы несимметрично отекают, мышечной атрофии нет, анкилоз не развивается, повышения температуры тела и серьезных деформаций суставов не отмечается.
Рентгенологическая картина сустава, пораженного подагрой, не всегда характерна. Остро очерченная узурация краев костей, формирующих сустав, указывает на подагру.
Хроническая подагра сопровождается атеросклерозом, заболеваниями почек, образованием почечных камней, часто сахарным диабетом (висцеральная подагра). Но эти заболевания могут возникнуть и без приступов подагры или суставных реакций.
Письмо Эразма Роттердамского к Томасу Мору доказывает, что эта зависимость была известна и в то время: «У тебя почечный камень, у меня — подагра, мы породнились с братом и сестрой».
Вторичная подагра отмечается при заболеваниях почек, при гематологических иных заболеваниях, сопровождающихся распадом клеток, при миелопро-лиферативных синдромах (например, при истинной полицитемии), при лейкозе (главным образом, если его лечат цитостатическими препаратами), она может возникнуть под действием производных тиазида, спиронолактона. Иногда характерных для подагры жалоб на боли в суставе не отмечается, но содержание мочевины в сыворотке и ее выделение повышены. При подагре часто отмечается гиперлипопротеинемия.
Отличить подагру от иных заболеваний суставов обычно нетрудно, но только в том случае, если при любом суставном заболевании помнить о ней.
Причиной болей ревматического характера, появляющихся при гиперлнпемических состояниях, является не воспаление сустава, а утолщение суставной капсулы и сухожильного влагалища. При лнпоидпой подагре появляются и .шпоидиые узлы (тофусы), туберкулезные ксан-томы на ушах, локтях, на суставах пальцев. В липсмической сыворотке обнаруживаются гиперхолестеринемия, гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия IV типа, см. второй том).
Редким заболеванием является липондпая известковая подагра, при ней в мышцах и суставных сумках появляются гранулемы, которые в конечном счете вызывают опухолеподобное заболевание сустава.
Известковая подагра выражается ь периферических расстройствах кровообращения и отложениях карбоната и фосфора кальция в последних межпальцевых суставах. Обызвествлением хрящей, отложениями пирофосфата кальция в суставах сопровождается хопдрокалъципоз, который часто называют и .южной подагрой. Это главным образом заболевание коленного сустава, но оно может также вызвать приступообразные боли и в других крупных суставах. При таких болях сустав набухает, краснеет, становится горячим. Отложения кальция легко распознаются с помощью рентгенологического исследования. Кристаллы пирофосфата кальция могут быть получены и с помощью пункции сустава. Эти кристаллы отличаются от кристаллов мочевины своей прямоугольной или ромбовидной формой. Хондрокальциноз — болезнь нс редкая, она сопровождается гипертонией, сахарным диабетом, вызывая как острые, так и хронические поражеш(я суставов. Обмен мочевины нормальный.
Клинические признаки ревматоидного артрита часто отмечаются у больных язвенным колитом, полиартрит у таких больных дает изменения, соответствующие состоянию, объясняемому тяжестью колита. Многосуставными жалобами может сопровождаться и регионарный илеит. Встречается полиартрит и при таких редких заболеваниях, как болезнь Уиппла, пурпура Шенлейиа— Геноха, семейная средиземноморская лихорадка. Изменения суставов можно наблюдать при гемофилии (когда отек сустава может быть вызван кровоизлиянием), при гемоглобинопатиях, агаммаглобулинемии, болезни Гоше, при таких эндокринных болезнях, как гиперпаратиреоидизм, акромегалия, гипотиреоз.
Травматические артриты возникают в результате перенапряжения. Они всегда проходят в форме моноартритов, без лихорадки, но с сильными болями, ограничением подвижности, крепитацией при движении, распознать их можно в связи с травмой сустава. Однако не следует забывать и о том, что к травме часто присоединяется и суставной туберкулез.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *