НЕПРОИЗВОЛЬНЫЕ ДВИЖЕНИЯ

Ритмичные, часто повторяющиеся непроизвольные сокращения поперечнополосатой мускулатуры в предыдущей главе были названы тремором. Если такое мышечное сокращение распространяется только на часть мышцы, то говорят о фибрилляциониых или фасцикулярных подергиваниях (миокимия). Такие подергивания можно видеть и чувствовать. Наиболее часто они наблюдаются в пучках волокон круговой мышцы глаза, в дельтовидной, двуглавой.
четырехглавой и в ягодичной мышцах. Эти подергивания могут наблюдаться у переутомившихся людей или у лиц, страдающих неврастенией и анемией, а иногда у совершенно здоровых людей. Как правило, мышечные подергивания вызывают чувство подрагивания кожи и не имеют никакого значения. Бывают случаи, когда эти подергивания присоединяются к органическим поражениям (передний полиомиелит, боковой амиотрофический склероз, сирингомиелия), обычно к заболеваниям, при которых имеет место мышечная атрофия; поражаются двигательные клетки переднего рога головного мозга.
Фибрилляционные подергивания на языке характерны для бульбарного паралича (дегенерация подъязычного ядра). Фибрилляционные подергивания лица могут долгое время наблюдаться в период лечения паралича лицевого нерва. Подергивания мышечных волокон, иногда целых мышц или даже мышечных групп могут возникать при уремическом состоянии (главным образом, на руках и ногах).
Защитные сокращения мышц при охлаждении — дрожание — можно считать физиологическим явлением в ответ на ощущение холода. Прежде всего дрожание возникает в жевательных мышцах, а затем распространяется на мышцы конечностей и туловища. При произвольном движении дрожание исчезает. К такому же непроизвольному типу мышечного сокращения относится озноб.
Во время озноба в большинстве случаев происходит сужение периферических артернол под влиянием токсина какого-либо болезнетворного агента на двигательный центр сосудов. В результате сужения сосудов кожи кровоток через них уменьшается, вследствие чего кожа охлаждается. Вызванное этим рефлекторное мышечное движение ведет к повышению температуры. Начало этой рефлекторной мышечной дсятстсльностн — озноб — обычно означает инвазию болезнетворного агента. Например, при малярии наиболее целесообразно провести выявление болезнетворного агента в период озноба, по возможности в начале его. В это время больной мерзнет, дрожит, сосуды его сужены, лицо цианотичпос пульс учащен, кровяное давление может быть повышено. Кожа и конечиссги холодные, однако температура тела повышена. Сокращения мышц могут быть настолько резкими, что больной стучит зубами, можно видеть как дрожит его тело вместе с кроватью. Это состояние продолжается в течение нескольких минут, но может длиться и в течение часа. Заканчивается оно, когда температура тела достигает определенного уровня, при котором продукция тепла и его отдача достигают равновесия. У детей и пожилых людей резкое начало озноба вызывает судороги и потерю сознания; при этом больной может прикусить язык, может произойти непроизвольное мочеиспускание. Это состояние можно принять за приступ эпилепсии или даже эклампсии. Однако наличие высокой температуры и характерное течение позволяют провести дифференциальный диагноз.
Резкий озноб характерен для ряда инфекционных заболеваний (долевая пневмония, менингит, фолликулярная ангина, грипп, многие формы сепсиса, малярия, возвратная лихорадка, цереброспинальный менингит, рожистое воспаление, оспа, полиомиелит, подострый бактериальный эндокардит, пиелит). Часто ознобом начинаются острые, возможно, гнойные воспалительные процессы: холецистит, остеомиелит и т. п., нередко озноб отмечается пссле катетеризации, когда еще признаки инфекции не выявляются. Сыворотки, вакцины вследствие их аллергического действия, а также инъекции и инфузии, содержащие пирогенные примеси, могут быть причиной озноба. Иногда озноб наблюдается после переливания крови, хотя при этом не выявляется ни различие в группах крови, ни погрешность в стерильности материала. В некоторых случаях озноб отмечается при скарлатине, кори, дифтерии, тонзиллите, милиарном туберкулезе, остром гастроэнтерите, столбняке. Повторные приступы озноба наблюдаются при септицемии, малярии, возвратной лихорадке, абсцессах, эмпиеме, рожистом воспалении, остром лейкозе, апластической анемия, иногда и при туберкулезе лег ких.
Искусственно высокую температуру и озноб можно вызвать введением чужеродного белка, молока, пирогенных веществ, тифозной вакцины и др. препаратов.
Определенные сосудистые изменения в промежуточном мозгу при атеросклерозе, сифилитическом поражении сосудов, гипертонической энцефалопатии могут вызвать озноб центрального происхождения, который не сопровождается повышением температуры. Озноб любой природы может быть быстро прекращен внутривенным введением сосудорасширяющих препаратов (папаверина, нитрата натрия). При поперечном поражении спинного мозга мышцы, расположенные ниже уровня травмы, при ознобе не сокращаются.
Истинный тремор — это быстрые ритмичесие гиперкииезы с небольшой амплитудой вследствие попеременного сокращения антагонистических мышц или мышечных групп. Частота сокращений — 3—9 в секунду. Наиболее часто встречается тремор верхних конечностей, но наблюдается тремор нижних конечностей, шеи и головы. Определенные виды тремора проявляются только при движении (интепциотый тремор).
Интенционный тремор становится вес более выраженным при приближении движущейся части тела к определенной цели (например, при приближении указательного пальца к носу). Обычно интенционный тремор при ритмичных движениях и в состоянии покоя не наблюдается. Этот вид тремора возникает или при прерывании дентаторуброталамнческого пути или при поражении коры или полосатого тела головного мозга. Выявление такого тремора — один из методов, позволяющих на практике поставить диагноз множественного склероза.
Статический тремор проявляется, только если больной фиксирует руки в определенном положении (например, вытянув их вперед). Такой тремор характерен при неврастении, гипертиреозе, он имеет меньшую амплитуду по сравнению с интенциенным тремором и большую частоту. С ним схож и тремор при некоторых формах болезни Паркинсона.
С помощью инъекции адреналина можно искусственно вызвать тремор с мелкими волнами. Он сопровождается побледнением, учащением пульса, сердцебиением, ощущением пульсации в висках. Эти симптомы характерны также для спонтанной гиперадреналинемии, для гипертонического пароксизма при феохромоцитоме, параганглиоме. Такой вид тремора можно наблюдать при гипогликемии, вызванной введением инсулина, когда он возникает также вследствие мобилизации адреналина.
Тремор при нервном напряжении, состояниях страха известен всем, кто сдавал экзамены, выступал перед публикой, пережил бомбардировку и др.
Усталость, переутомление также могут быть причинами тремора, однако в этих случаях тремор имеет временный характер. Более постоянным является тремор неврастеников, диагноз которого ставится на основе других симптомов неврастении и исключения иных причин тремора.
Семейный тремор (рук, ног, головы) выявляется у детей и подростков и не сопровождается другими патологическими изменениями. Члены таких семей обычно долго живут и имеют много детей. Отдельные авторы обнаруживают при этом заболевании изменения в сосудах скорлупы чечевицеобразного ядра, возможно, что ее сопротивляемость наследственно снижена. Так как эти больные умирают в пожилом возрасте, то изменение сосудов, обнаруживаемые на
вскрытии, могут быть и возрастного порядка. Частота этого тремора — 6—9 движений в секунду.
Как спорадическое заболевание известен тремор конечностей и головы с большей частотой, чем вышеуказанная, который возникает у лиц в возрасте 40—50 лет и усиливается при эмоциональном возбуждении (идиопатический тремор).
Гипертиреозиый тремор (тремор Мори) состоит из очень мелких и частых волн. Во многих случаях его можно заметить, только если врач кладет свою руку (при этом у врача не должно быть тремора) рядом с растопыренными пальцами руки больного или кладет на пальцы больного большой лист бумаги. Распознать тремор при базедовой болезни нетрудно на основании других симптомов гипертиреоза. Под влиянием возбуждения у больного гипер-тиреозом легко может возникнуть дрожание всего тела.
Старческий тремор рук, часто головы, иногда шеи, подбородка, губ или век — более грубый вид тремора, чем при гипертиреозе, но все-таки с мелкими регулярными или неритмичными волнами. По своей природе он напоминает тремор при дрожательном параличе. От последнего от отличается тем, что возникает в более пожилом возрасте и не сопровождается ни ригидностью мышц, ни иными симптомами паркинсонизма.
Токсическую природу имеет тремор при хроническом алкоголизме (грубый вид дрожания). У алкоголиков — часто в ходе лечения он алкоголизма — развивается белая горячка, латинское название которой — delirium tremens — свя-вано с наблюдающимся тремором. Дрожание может возникнуть и вследствие неумеренного курения, чрезмерного употребления кофе, чая. Вызывать тремор могут свинец, ртуть, морфий, кодеин, барбитураты, бром и т. д. Тремор у морфинистов под влиянием морфия исчезает.
Исключительный характер носит тремор, который наблюдается, например, при заболеваниях печени и является признаком портальной энцефалопатии. Больной делает широкие и быстрые движения пальцами, напоминающие взмах крыльев. Наблюдать их лучше всего, попросив больного вытянуть руки вперед, повернув их ладонями вниз. Этот тремор неспецифичен для заболеваний печени, он встречается и при сердечной декомпенсации, гипокалиемии, идиопатической стеаторрее, при уремии, вызванной дифенилгидантоином, при недостатке магния, отравлении алкоголем, опухолях, полицитемии, заболеваниях сердца. Предполагаемой причиной этого темора является депрессия ретикулярного образования.
Как всякое непроизвольное движение, тремор может наблюдаться при истерии. Истерия может вызывать как мелкий, так и грубый тремор. В отличие от других видов тремора дрожание при истерии наступает внезапно, его возникновение может быть связано с эмоциональными проявлениями. Если больной остается один, тремор ослабляется или исчезает; обычно этот вид тремора поддается влиянию внушения. Следует еше раз подчеркнуть, что диагноз истерии можно ставить только в том случае, если все другие возможности исключены и врач достаточно знает больного. Нервный шок после травм в большинстве случаев является истерическим тремором, имеющим большую амплитуду и часто малую частоту. Дрожательные движения иногда распространяются на все тело, обычно же только на конечности (верхние или нижние).
Те поражения ствола головного мозга, при которых разрушаются различные ядра экстрапирамидной системы, вызывают различные характерные для места повреждения непроизвольные движения наподобие тремора (например, синдром Бенедикта: закупорка парамедиальной ветви задней мозговой артерии; поражение области красного ядра опухолью: возникновение паралича глазодвигательной мышцы на той же стороне и появление непроизвольных движений наподобие хореи — на другой). С такими поражениями обычно имеет дело невропатолог. Однако часго можно наблюдать воспалительные, сосудистые или дегенеративные поражения экстрапирамидной системы, которые вызывают непроизвольные движения, характерные для внутренних заболеваний: паркинсонизма, хореи, атетоза и баллизма.
Паркинсонизм сопровождается ритмичными, грубыми, непроизвольными движениями с большой амплитудой, которые возникают при поражении бледного шара и черного вещества мозга. Движения эти напоминают таковые при подсчете денег (рис. 44). При этом пальцы руки, находящиеся в положении сгибания, противостоят большому пальцу: предплечье, согнутое в локтевом суставе, способно выполнять вращательные движения кнаружи и кнутри, а запястье — сгибательные и разгибательные. Нпжнне конечности движутся сходным образом, если они не фиксированы, на поздней стадии болезни можно видеть тремор головы и губ. Голова выполняет кивательные движения и отрицающие покачивания. Непроизвольные движения опирающейся конечности прекращаются, если больной тянется за чем-либо или берет что-нибидь. Наряду с тремором отмечается множество таких симптомов, по которым легко распознать заболевание. Бросается в глаза ригидность мускулатуры больного. Рефлексы в большинстве случаев усилены. При этом заболевании наблюдается превалирующее сокращение сгибателей и их ригидность, поэтому при стоянии и ходьбе туловище наклоняется вперед (рис. 45), конечности, особенно верхние, согнуты во всех суставах. Характерно напряженное, ничего не выражающее маскообразное лицо с отсутствием мимики. Взгляд блуждающий, нормальное моргание глаз отсутствует.
Одеревенелость лица, в большинстве случаев сопровождающаяся вынужденной улыбкой, может быть результатом двустороннего паралича лицевого нерва, однако в этом случае симптомы болезни Паркинсона отсутствуют, и паралич лицевого нерва может быть легко распознан.
Походка при паркинсонизме шаркающая, тело наклонено вперед, отсутствует обычное движение рук, наблюдающееся при ходьбе. Если больного слегка толкнуть, то он делает несколько быстрых шагов вперед, иначе он бы упал вперед (пропулъсил). То же самое случается, если больного толкнуть назад: он делает несколько шагов назад, чтобы не упасть на спину (ретропулъсия). Движения у таких больных обычно медленные, затрудненные (брадикинезия). Если руку или ногу больного попытаться согнуть или разогнуть, то возникнет сопротивление мышц, которое преодолевается ступенчато, по частям («симптом зубчатого колеса»). Ригидные мышцы в большинстве случаев болезненны. Характерен угловатый почерк с постепенно уменьшающимися буквами (микрография).
Не только движения, но и речь больного может быть затруднена. Тремор, который часто мешает больному выполнять самые элементарные действия, и нарушение речи являются причинами того, что больной постепенно перестает контактировать с внешним миром, впадает в депрессию. Однако умственные способности при паркинсонизме нс снижаются, даже при тяжелом состоянии, если к нему нс присоединяется атеросклероз или иное заболевание, больные способны к значительной умственной деятельности. В большинстве случаев болезнь сопровождается и вегетативными симптомами (повышенное слюно- и потоотделение, тепловые приливы).
Паркинсонизм является группой симптомов, которую могут дать различные заболевания, наиболее важные из них — первичная болезнь Паркинсонам постэнцефалический паркинсонизм.
Дрожательный паралич, или болезнь Паркинсона обычно возникает в возрасте около 50 лет, но может появиться и у молодых, и у стариков. Это многосистемное заболевание, для которого характерно гистологическое изменение черного вещества. Болезнь наблюдается главным образом у мужчин и в большинстве случаев начинается на одной стороне, но вскоре становится двусторонней, прогрессирует очень медленно. Наиболее важным симптомом болезни является тремор, который, однако, у 20% больных отсутствует (дрожательный паралич без дрожания).
У молодых лиц в большинстве случаев отмечается постзнцефалитический паркинсонизм воспалительного происхождения. Клиническая картина этого заболевания может не отличаться от таковой дрожательного паралича, но вместо тремора на первом месте стоит гипокинез и повышение мышечного тонуса, кроме того, имеется больше вегетативных симптомов; особенно характерно повышенное отделение слюны и пота. Это заболевание быстрее прогрессирует, чем дрожательный паралич, при нем более выражено изменение личности больного, наблюдается более полная амимия, изменения зрачков, двойное зрение, симптомы поражения пирамидной системы. Все эти симптомы и позволяют распознать заболевание. Однако решающими при постановке диагноза являются данные анамнеза: высокая температура, паралич глазных мышц, сонливость, которые наблюдаются у больного, возможно, уже несколько десятков лет.
Стремительное развитие клинических симптомов наблюдается и при атеросклеротическом паркинсонизме. Важнейший симптом — повышение мышечного тонуса. Симптомы часто односторонние, асимметричные. Пирамидные признаки, явления афазии, очаговые симптомы, развивающиеся вследствие закупорки сосудов или размягчения головного мозга, сопровождают проявления паркинсонизма. При старческом паркинсонизме наблюдается тремор головы, а также другие возрастные симптомы.
Паркинсонизм может присоединяться к различным отравлениям, например к отравлению угарным газом, марганцем, хроническому отравлению ртутью. В этих случаях заболевание скоротечное. Диагноз отравления можно ставить только при выявлении отравляющего вещества. Из лекарственных препаратов преходящие симптомы паркинсонизма могут вызывать производные хлорпро-мазина и алкалоиды раувольфии. Иногда паркинсонизм наблюдается при опухолях головного мозга. При этом состоянии односторонние симптомы паркинсонизма развиваются быстро, появляются симптомы, характерные для опухоли, и очаговые поражения. При быстро развивающихся, главным образом односторонних, симптомах паркинсонизма следует подумать о возможности опухоли мозга.
В экстрапирамидных центрах было обнаружено значительное снижение количества биогенных аминов (допамина, норадреналина, серотонина). Этиологическое значение этих находок сомнительно.
Болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация, Cartwright, G. Е., 1978) также может быть причиной непроизвольных движений, похожих на тремор при паркинсонизме. Это семейное наследственное заболевание развивается в сравнительно молодом возрасте, отдельные симптомы его (например, повышение содержания меди в печени) можно обнаружить еще до развития клинической картины болезни. Заболевание имеет три основных симптома: 1) ригидность и тремор экстрапирамидного происхождения, 2) красная пигментация края роговицы (роговичное кольцо Кайзера—Флейшера) и 3) цирроз печени. Последний симптом в форме хронического гепатита может быть самым первым признаком заболевания (Scott, J. и соавт., 1978), а кровотечение из варикозно расширенных вен может явиться причиной смерти больного. Поражение экстрапирамидной системы может проявляться не только тремором, ригидностью мышц, но и хореей или атетозными движениями. Лицо больного, страдающего этим заболеванием, может быть маскообразным, безжизненным, как и при болезни Паркинсона, но наряду с этим может развиваться дисфагия, дизартрия и деменция. Бывает, что симптомы со стороны нервной системы отсутствуют и на первый план выступает заболевание печени. При этом диагноз ставится только на основании лабораторных исследований: выявляются различные гематологические изменения, в том числе и гемолитическая анемия, повышенное выделение аминокислот с мочой, пониженное содержание церулоплазмина в сыворотке (ниже 20—35 мг/100 мл), однако этот феномен наблюдается также при нефрозе, спру, при болезни квашиоркор, а в 5% случаев болезни Вильсона может быть нормальным), пониженное содержание меди в сыворотке крови (ниже 60 мкг/100 мл), повышенное содержание меди в моче (более 100 мкг в сутки), повышенное количество меди в печени (выше 250 мкг/1 г сухой печени). Часто снижается содержание мочевой кислоты в сыворотке. На основании этих лабораторных данных тремор, наблюдающийся при гепатолентикуляркой дегенерации, можно дифференцировать от тремора при дрожательном параличе или иных видах паркинсонизма.
Псевдосклероз Вестфаля—Штрюмпелля можно считать тождественным болезни Вильсона.
В редких случаях гемохроматоза пигмент, содержащий железо, может вызвать лентикулярную дегенерацию. При этом состоянии к циррозу печени, диабету и пигментации кожи может присоединяться тремор. Диагноз ставится на основе этих симптомов, а также выявления гиперсидерсмии и железа в тканях .


Среди неритмичных непроизвольных движений наиболее часто наблюдается хорея. При этом состоянии движения внезапные, беспорядочные, быстрые, они появляются на конечностях, особенно на дистальных участках их, а также на туловище; у детей,страдающих хореей, отмечаются характерные гримасы. Вначале эти движения не всегда воспринимаются как признаки заболевания, часто детей наказывают за пожимание плечами и размахивание руками, гримасы. При развитии заболевания число мышечных сокращений и их интенсивность повышаются, они появляются не только на конечностях и туловище, но и на голове, языке, захватывают дыхательные мышцы (возникают внезапные спазмы, которые делают дыхание беспорядочным).
Хорея возникает при повреждении различных участков экстрапнрамидной системы: мелких клеток полосатого тела (хвостатого ядра и скорлупы), корковых частей экстрапнрамидной системы. Обычно движения при хорее являются гипотоническим гиперкинезом.
Вынужденные движения отдельных мышц, мышечных групп и всей конечности мешают выполнять жизненно необходимые движения (во время еды, одевания и т. п.). Иногда эти подергивания наблюдаются только на одной половине тела (гемихорея). Если больной находится под наблюдением, то движения становятся более интенсивными, во время сна они исчезают. Если больной хореей сожмет вашу руку, то можно хорошо ощутить волнообразное изменение силы сжатия. Этот феномен характерен и для менее выраженной хореи. При ходьбе больного можно наблюдать внезапные движения обеих рук, быстрые движения пальцев, но нормальное покачивагие рук в такт ходьбе отсутствует, как и при паркинсонизме.
Малая хорея (Sydenham), или «пляска св. Вита» является одним из проявлений ревматической лихорадки и следствием ревматического энцефалита. Развитию этого состояния часто предшествует наличие тонзиллита, иногда полиартрита, оно часто сопровождается кардитом. Это заболевание наблюдается у детей и подростков, через несколько недель или несколько месяцев больной полностью выздоравливает. Поставить диагноз помогает обнаружение повышенного содержания антистрептолизина. Наследственная хорея Хантингтона — наследственное, медленно прогрессирующее заболевание, сопровождающееся постепенным сниженим функции коры головного мозга и развитием слабоумия (хореонатия). Это заболевание в отличие от малой хореи имеет длительное течение и летальный исход, при нем отсута вует полиартрит и кардит, развивается слабоумие; оно носит семейный характер, возраст больных также иной, чем при малой хорее.
В средние века наблюдались истерические, проявле1шя пандемической, или большой хореи. Болезнь распространялась в виде эпидемии, часто сочеталась с религиозным экстазом. В настоящее время истерическая хорея встречается только как редкое спорадическое заболевать, оно всегда связано с перенесенной хореей или с наличием заболевания хореей в окружении больного истерией. Диагноз ставится на основе тщательного исследования больного, после исключения других возможностей, при отсутствии объективных признаков органического заболевания.
Атеросклероз также может вызвать размягчение мозга в области полосатого тела, в этом случае медленно развивается состояние старческой хореи. В первой половине беременности иногда в форме тяжелого заболевания с высокой температурой наблюдается хорея беременных, которая, вероятно, имеет ревматическое происхождение и не является токсикозом беременности.
Хореоподобныс движения могут наблюдаться также в связи с апоплексией, редко непосредственно перед кровоизлиянием, чаще в виде постгемиплегической хореи. На пораженной стороне часто наблюдаются сокращения мышц, которые имеют форму мелкого или грубого тремора, иногда атетоза или хореи. Острая стадия энцефалита также может сопровождаться хо-реоподобнымн судорогами. При атаксии Фридрейха, основным симптомом которой является атаксия нижних конечностей в сопровождении спастических явлений и отсутствия коленного рефлекса, также могут наблюдаться хореподобные движения мышц лица и головы. Это заболевание тоже носит семейный характер. Молниеносная (электрическая) хорея Гсноха — Дубинина протекает с подергиваниями шеи и плеч; очевидно, это одна из форм энцефалита. Хорея может быть результатом цереброваскулярного заболевания, травмы, опухоли.
Атетоз — это постоянные неритмичные непроизвольные подергивания рук или ног, во время которых конечности и их пальцы принимают самые необычные положения (рис. 46): например, ладонная флексия запястного сустава, максимальное поочередное выпрямление пальцев со сгибанием последних фаланг. Атетозные движения возникают при любом поражении, локализованном в экстрапнрамидной коре, полосатом теле, бледном шаре или в вентральном латеральном ядре таламуса. Обычно атетозные движения наблюдаются только с одной стороны, но возможно и двухстороннее поражение: заболевание развивается в результате нарушения мозгового кровообращения при рождении, позднее оно вызывает слабоумие. В части случаев — это семейное эндогенное заболевание. В редких случаях наблюдаются также атетозные движения головы, лица и туловища. Атетоз может наблюдаться и во время сна больного.
Наиболее часто встречается у детей, иногда у взрослых людей вследствие кровоизлияния в мозг, эмболии и тромбоза сосудов головного мозга после энцефалита. Известен и постгемн-плсгичсский атетоз.
Поражение подбугорного тела Люи сопровождается возникновением на противоположной стороне резких вынужденных движений большой амплитуды, называющихся баллизмом. Гередодегенерационная форма баллистического гиперкинеза носит название гередодегенеративного бибаллизма. Обычно же встречается только симптоматический гемибаллизм.
Торсионный спазм и торсионная дистония — постэнцефалитическис или гередодегенсратив-ныс заболевания, при которых наблюдается гротескное, клоуноподобное положение тела с лордозом и тонические вынужденные движения. Походка этих больных имеет характерный причудливый вид. Миоклопус — это такое внезапное сокращение мышц, которое похоже на сокращение, вызванное током Фарадея, и повторяется с правильными или неправильными промежутками. Его нельзя вызвать произвольно, оно наблюдается и во время сна больного. Так как это только сокращения изолированных мышц без расслабления мышц-антагонистов, то они не вызывают значительного движения конечности. Внезапный удар по любой мышце, например по большой грудной, может вызнать сокращение такого типа. Миоклонус может изолированно возникать на мягком небе (нистагм занавески неба), в мышцах глотки, редко в мышцах языка. Мелкие миоклонусы могут сопровождать различные проявления эпилепсии. Они являются доминирующими симптомами при таких заболеваниях, как прогрессивная мио-клоническая эпилепсия (болезнь Унферрихта— Лундборга). Это заболевание начинается в 10— 12 лет, в большинстве случаев носит семейный характер. Клиническая картина характеризуется развитием генерализованных эпилептических судорог, затем появляются двусторонние миоклонусы на лице, проксимальных мышцах конечностей и на туловище. Позднее развивается слабоумие (триада миоклоничсской эпилепсии: генерализованная эпилепсия, миоклонусы, деменция).
Множественные парамиоклонусы (болезнь Фридрейха) отмечаются в мышцах плеча, в двухглавой и трехглавой мышцах, они нс приводят конечность в движение. Можно предполагать, что в данном случае речь идет только о неврозе, потому что в описанных случаях изменений в тканях не обнаружили.
Для миоклонической мозжечковой диссинергии (болезнь Рамсея—Ханта) характерны эпилепсия, миоклонусы, признаки поражения мозжечка, прежде всего атаксия.
Миоклонический нистагм — нистагм и миоклонические движения конечностей. Рефлексы повышены. Имеются и другие признаки нарушения развития.
Кроме того, миоклонические сокращения мышц могут быть вызваны при тяжелой кахексии и энцефалите.
Миотоиия представляет собой лишь непроизвольное удлинение произвольного мышечного сокращения, недостаток способности к расслаблению. Это состояние проявляется при врожденной миотонии (Томсена), при врожденной нарамиотошш Эйленбурга, которая возникает в ответ на холод, и при дистрофической миотонии, которая сопровождается нарушением функции эндокринных органов, атрофией мышц, ранним старением, катарактой, некоторой деменцией, а в некоторых случаях и эпилепсией. При развитии полиневрита или миозита наблюдается приобретенная миотония. Миоклоничсское сокращение диафрагмы — икота — будет рассмотрено позже.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *