Метгемоглобинемия (гемиглобинемия) и сульфгемоглобинемия

Цвет кожи больного при метгемоглобинемии и при сульфгемоглобинемии иногда нельзя отличить от истинного цианоза. В некоторых случаях цвет кожи имеет интенсивный темно-коричневый оттенок и этим отличается от синего цианоза, вызванного нарушением кровообращения или другими причинами. Для цианоза, являющегося результатом метгемоглобинемии или сульфгемоглобинемии, наиболее характерно отсутствие одышки, обычно этот вид цианоза сопровождается сильной головной болыо, головокружением, слабостью.
Метгемоглобинемию, особенно ее врожденную форму, можно принять за врожденные пороки сердца или сосудов, за синюшную болезнь.
Отдельные авторы называют метгемоглобинемию и сульфгемоглобинемию псевдоцианозом. В настоящее время более распространена классификация, по которой под псевдоцианозом понимают окраску кожи различными красящими веществами в коричнево-сероватый цвет, в то время как метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия — в более широком значении — вызывают истинный цианоз. По этой классификации, причиной цианоза является увеличение количества восстановленного гемоглобина, сульфгемоглобина или гемиглобина.
При нормальном состоянии здоровья содержание гемиглобнна в крови не выше I г/ЮО мл. Цианоз обычно появляется, если количество гемиглобина в крови капилляров превышает 1,5 г/100 мл. Кровь in vitro, содержащая метгемоглобни, в легких случаях заболевания имеет сероватый цвет, а в тяжелых — шоколадно-коричневый; кровь, содержащую сульфгемогло-бин, можно узнать по зеленоватому оттенку. При добавлении к крови тиосульфата натрия или аскорбиновой кислоты (0,4 мг к 1 мл крови) цвет крови на открытом воздухе в результате образования оксигемоглобнна изменяется до нормального. Цвет крови, содержащей сульф-гемоглобин, при этом не изменяется.
Гемиглобин и сульфгемоглобин могут быть выявлены в крови с помощью спектроскопа. В кислой среде гемнглобнн можно определить по появлению красных полос поглощения при длине волны в 630 нм, а сульфгемоглобин — по полосам поглощения при длине волны в 617 нм. После обработки крови с помощью тиосульфата натрия из нее исчезает метгемогло-бин и характерные для него полосы поглощения. В случае содержания сульфгемоглобина обработка крови тиосульфатом натрия не дает эффекта. Дифференциация этих состояний трудна и нс имеет практического значения.
Как метгемоглобинемия, так и сульфгемоглобинемия встречаются редко, последнее состояние еще реже, чем первое.
Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия наиболее часто развиваются под влиянием химических веществ, лекарственных препаратов (экзогенные, или токсические гемиглобинемии).
Сульфаниламиды. Цианоз появляется при приеме очень большого количества лекарства, при наличии же врожденной повышенной чувствительности (отсутствие глюкозо-6-фосфат-де-гидрогеназы) цианоз развивается уже при приеме небольшого количества препарата.
Производные аминов: анастсзин, ацетанилид, фенацетин, пнридиум, парааминосалициловая кислота, атебрнн, плазмохин, производные гидразина, производные анилина. Наиболее часто вызывает развитие цианоза фенацепш. Распознавание состояш1я основывается на данных анамнеза или на выявлении заболевания, вызванного фенацетином; такие случаи встречаются редко (например, интерстициальный нефрит).
Окисляющие вещества: хлорат калия, лизол, резорцин, пирогаллол, хрнзаробии, креозот, гваякол, перуанский бальзам, бета-нафтол, ацетилсалициловая кислота, железосинеролистый калий, перманганаты, бихлораты, полиоксибензол, хиноны, сернобарневая соль (загрязнение рентгеновского контрастного материала!).
Краски, применяемые при редоксметрии: фентиаэин, метиленовый сшшй, крезиловый синий, нильский синий.
Вещества, содержащие ают: неорганические нитриты и нитраты, амилнитрит, нитроглицерин, нитробензол, азотистые газы, субнитрат висмута. Нитриты попадают в организм человека самыми различными путями и вызывают метгемоглобинемию главным образом у младенцев.
Синдром Комли («метгемоглобинемия от колодезной воды») — гемиглобниемнческий цианоз. наблюдающийся у младенцев, развивается при наличии нитратов в питьевой воде. В тонком кишечнике под влиянием нитрифицирующих бактерий могут синтезироваться нитриты, которые всасываются. У взрослых также известно отравление питьевой водой (нитритами) Известны случаи потребления нитрита натрия вместо поваренной соли, случаи заболевания после употребления в пищу рыбы, кормленной нитритом натрия, после употребления шпината или сока моркови, содержащих нитриты.
Экзогенную причину другой группы цианозов, вызванных метгемоглобинсмисй, установить нс удается (эндогенные метгемоглобинемии, син. аутотоксическая метгемоглобинемия, синдром Стоквиса—Тальмы); речь идет о хроническом или о рецидивирующем цианозе.
Энтерогенная метгемоглобинемия развивается в основном при запорах; по мнению одних авторов, она возникает в результате образования нитритов в процессе жизнедеятельности нитрифицирующих бактерий кишечника, по мнению других — под действием эндогенных хинонов.
Подобные случаи автор наблюдал при холангитс, вызванном Е. coli; метгемоглобинемия исчезала после лечения антибиотиками (Magyar, I. и соавт., 1954). Под названием чистоген-ной метгемоглобинемии автор описал тяжелый метгемоглобинсмический цианоз, развившийся при тяжелом цистите как следствие всасывания нитритов, образовавшихся под действием нитрифицирующих бактерий, через пораженную стенку мочевого пузыря. Под влиянием антибиотиков этот вид цианоза исчезал.
Кроме этих видов вторичной метгемоглобинемии известна первичная, врожденная, доминантно наследуемая идиопатическая метгемоглобинемия, которая может быть принята, особенно у младенцев, за врожденный порок развития сердца или сосудов. Однако после тщательного обследования заболевание сердца может быть исключено. Врач должен обратить внимание на темно-коричневый оттенок цианоза и его распространенность. Этот вид цианоза усиливается на холоде, во время менструации и в период интеркуррентных заболеваний. При этом состоянии наблюдается лейкоцитоз и слабая полиглобулия, в некоторых случаях отмечали и барабанные пальцы. Диагноз следует подкрепить лабораторными анализами.
Особая форма метгемоглобинемии — метгемоглобинемия М, при которой наблюдается патологический пигмент крови (гемоглобин М переходит в гемнглобин намного быстрее, чем нормальный гемоглобин А) и энзимопатия (отсутствие или недостаточное количество диафо-разы), в результате чего гемиглобнн, продуцируемый в нормальном количестве, не восстанавливается. Первая аномалия наследуется по доминантному типу, а вторая — рецессивно.
Vanotti наблюдал идиопатическую пароксизмальную метгемоглобинемию, связанную с менструальным циклом, которая сопровождалась порфиринурией.
Во всех вышеописанных случаях на первый план выступает цианоз и бросается в глаза отсутствие одышки, заболеваний сердца и легких выявить не удается. Больные могуг жаловаться на слабость, головную боль и сердцебиение. Если метгемоглобинемия вызвана нитритами, то кровяное давление может быть низким.
При затяжном течении метгемоглобинемии, особенно при семейных, наследственных, идиопатических формах, наблюдаются барабанные пальцы. Диагноз ставится на основании определения содержания гемиглобина в крови.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Яндекс.Метрика