Кровоточивость, связанная с изменениями тромбоцитов

Для любой тромбоцитарной кровоточивости характерно удлинение времени кровотечения, положительный симптом Румпеля—Лееде, нормальное время свертывания крови и РТТ, несовершенство ретракции, пониженное использование протромбина, повышенная гепариновая чувствительность и патологическая тромбопластиновая генерация. Тромбоэластограмма в любом случае патологическая.
Пурпура проявляется чаще всего петехиями, которые никогда не выступают над кожей, не папулезны, как петехии при васкулярной пурпуре, нет у них и никакой воспалительной реакции. При тяжелой форме тромбопении встречаются и крупные кровоизлияния под кожей и слизистой. При тяжелой тромбоцито-пении часты меноррагия, метроррагия, кровотечения из других органов, нередко наблюдается и кровоизлияние в головной мозг. При тромбоцитопении кровоизлияния в суставы никогда не отмечаются.
Нормальное число тромбоцитов 200000—350 000, кровоточивость возникает чаще всего, если число тромбоцитов ниже 40 000, однако зависит нс только от числа тромбоцитов, но и от проницаемости сосудов небольшого диаметра и капилляров, от их эластичности и способности к сокращению. 5000 тромбоцитов на 1 см3 еще не всегда вызывает кровоточивость, в то время как в других случаях и при числе тромбоцитов, равном 90 000, может наблюдаться кровоточивость.
Важные факторы, необходимые для свертывания крови, агрегация тромбоцитов на месте повреждения сосудистой стенки, вискозные преобразования, содержание серотонина в тромбоцитах, адгезия — все это играет важную роль в процессе свертывания; при тромбоци-топении отмечается дефицит тромбоп ласти на гранул тромбоцитов, в результате чего и сокращается использование протромбина. Повышенная гепариновая чувствительность указывает на дефицит антигепаринового фактора при тром-боцитопенпи.
Выше уже сообщалось о первичных и вторичных тромбоцитопениях.
Если число тромбоцитов сокращается, обычно диагностируется эссенщшль-ная тромбоцитонения. Но чем совершеннее будут наши знания, тем реже будем мы считать тромбоцитопснию «эссенциальной». Поскольку клиническая картина различных по этиологии первичных тромбоцитопении одинакова, пока мы нс имеем оснований отказаться от использования термина «болезнь Верльгофа».
Для эссенциальной тромбоцитопении (идиопатической тромбоцитопеничес-кой пурпуры, ИТП), кроме пониженного числа тромбоцитов и связанной с этим кровоточивости, характерно большое число мегакариоцитов, обнаруживаемое прежде всего в костном мозге. Чаще всего эти мегакариоциты незрелые, крупные, с круглыми ядрами, небольшим количеством плазмы, признаков деления, образования тромбоцитов почти или совсем не видно. В других случаях мегакариоциты меньше нормальных, число их также невелико, но отсутствуют признаки деления, указывающие на отделение тромбоцитов. Ядро мегакариоцитов нс имеет дольчатой структуры, плазма содержит вакуоли, а гранул почти не содержит. Увеличено число молодых мегакариоцитов. Селезенка обычно не увеличена. Увеличенная селезенка скорее свидетельствует о вторичной тромбоцитопении, в части же случаев отмечается и спленомегалия. Известна острая форма, однако чаще отмечается хроническое течение, со спонтанными длительными ремиссиями.
У женщин болезнь встречается чаще, чем у мужчин, первые симптомы нередко появляются в менструальный период, менструация удлиняется. В тех случаях, когда отмечаются тяжелые кровотечения, наблюдается лихорадка и малокровие.
Согласно современным сведениям, заболевание это иммунной природы (Нссговорова, Л. О. и соавт., 1978). Тромбоциты больных очень быстро исчезают из кровообращения, продолжительность их жизни вместо 8—10 дней всего 6—24 часа. Б сыворотке таких больных сокращается продолжительность жизни и здоровых тромбоцитов других людей. При болезни Верльгофа плазма настолько поражена, что при введении здоровым лицам вызывает у mix тромбоцитопснию. Все это доказывает, что фактор, вызывающий тромбоцитопешпо, находится (и выявляется) именно в плазме: это глобулин VII. Следовательно, речь идет об имму-нотромбоцнтопенни. Под влиянием антител тромбоциты в селезенке погибают раньше обычного, поэтому удаление селезенки в большинстве случаев ведет к улучшению состояния больных.
В нознпкповении вторичных тромбоцшпонеиий также играют роль иммунные механизмы. На основании пробы Кумбса можно выявить в таких случаях антитела тромбоцитов. Физические и химические факторы, вызывающие тромбо-цитопению, могут вызвать и панцитопению, если к тромбоцитопении присоединяется лейкопения и малокровие. Однако определенные медикаменты, химические вещества вызывают только тромбоцитопснию. Таковы амидазофен (амидапирин), аспирин, хлорпромазин, хлорпропамид, кодеин, препараты наперстянки, эритромицин, пенициллин, фенацетин, фенобарбитал (препарат седормид), преднизолон, резерпин, стрептомицин, тетрациклин, а также хинин, гепарин, антифолиевая кислота и другие цитостатические препараты, ацетазо-ламид (препарат фуросемид), дифенилгидантоин, сульфаниламиды. Эти лекарства играют в деле возбуждения иммунных процессов роль гаптснов. Под их воздействием возникают фульминантные кровотечения, которые по прекращении дачи лекарства останавливаются. Антитела можно выявить серологическими методами.
От вторичных тромбоцитопении обычно отличают симптоматические тром-боцитопении, однако значительного различия между ними нет. Симптоматические тромбоцитопении отмечаются при инфекционных заболеваниях (менингите, скарлатине, дифтерии, милиарном туберкулезе, воспалении легких, инфекционном мононуклеозе, малярии, тифе, затяжном эндокардите и др.), чаще всего они сочетаются с капиллярными расстройствами в результате инфекции. Симптоматическая тромбоцитопения возникает при гематологических заболеваниях, лейкозах, панмиелофтнзе, ретикулезе, лимфогранулематозе, миело-склерозе, плазмоцитоме, гемолитической желтухе, саркоидозе, метастазах костных опухолей, красной волчанке, сердечной декомпенсации, гиперсплении. Однако во всех названных случаях речь идет скорее о панмиелопатии в результате рентгеновского облучения. Тромбоцитопения может развиться при уремии и при других болезнях (например, после операций).
При паимиелопатиях — в противовес идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуре — число мегакариоцитов в костном мозге снижается, как и число всех прочих клеточных элементов. Тромбоцитопения сопровождается малокровием и лейкопенией.
При гиперсплении, наоборот, костный мозг богат клеточными элементами, образование клеток усиленное, на периферии отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Селезенка увеличена. Частым сопровождающим явлением служит гемолиз. Следовательно, образование тромбоцитов не нарушено, но клетки усиленнее депонируются и быстрее гибнут. С тромбоцитопенией такой природы приходится встречаться при циррозе, болезни Гоше, инфекционных спленомегалиях или спленомегалиях неизвестной этиологии, при синдроме Фелти, лимфогранулематозе, лимфосаркоме селезенки.
Тромбоцитопеиическую пурпуру может вызвать синдром Мошкович (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура). По-видимому, при этом генерализованном васкулите первичным процессом является образование тромбов. Механические изменения сосудов могут служить причиной гемолиза характерных причудливых форм, в том числе и дакриоцнтов (в форме слезы). Это заболевание сопровождается самыми пестрыми симптомами: лихорадкой, гемолитической анемией, пурпурами, органными проявлениями, часто симптомами со стороны нервной системы: его наблюдали и в сочетании с иммунными болезнями, поэтому возник вопрос об иммунной природе этой болезни. В любом случае речь идет о микроангиопатии. Одной из форм тромбоцитопении является синдром Эванса, при котором отмечается аутоиммунный гемолиз, характерна положительная проба Кумбса. И при этом состоянии обнаруживали микроангиопатию, тромбо-цитопению. Возможно, речь идет о группе симптомов, которая тождественна ранее описанной.
Известны и наследственные тромбоцитопении. Таковы синдром Внскотта—Олдрича, уже упоминавшаяся аномалия Мея—Хегглина, анемия Фанкоии.
Увеличение числа тромбоцитов — тромбоцитешя — также вызывает кровоточивость, которая может иметь первичную (эссенциалышя геморрагическая тромбоцитемия) и вторичную (тромбоцитоз) форму.
Вторичная форма — тромбоцитоз — отмечается при истинной полицитемии, лейкозе, под влиянием кислородного голодания, переломов костей, особенно после переломов бедренной кости, удаления селезенки, длительных кровотечений, при злокачественных опухолях, главным образом гипернефроме, сарко-идозе, болезни Ходжкина.
У молодой больной было определено I 500 000 тромбоцитов. На основании диагностированного тромбоза селезеночной вены у нес несколько лет назад удалена селезенка. Было мнение, что повышенное число тромбоцитов является результатом этой операции, однако развившийся тромбоз печеночной вены (синдром Бадда—Киари) и сосудов нижних конечностей сделали вероятной первичную тромбоцитемию, результатом которой мог явиться тромбоз селезеночной вены.
У другой больной по поводу тяжелого желудочного кровотечения была произведена резекция желудка, хотя язва в желудке не обнаружена. Спустя некоторое время гематемезнс повторился, и, поскольку у больной к этому моменту была сильно увеличена селезенка, произвели сплснэктомию. Кровотечение повторилось и после этого вмешательства. Тщательное исследование привело к обнаружению 500 000—1 000 000 тромбоцитов. Поставлен диагноз первичной тромбоцитемии. Однако дальнейший ход заболевания показал, что речь идет о миело-пролнферативном синдроме, частными явлениями которого служат лейкоцитоз и эритроцн-тоз, общая клиническая картина более всего соответствовала мсгишюй полицитемии. Благодаря лечению цнтостатичсскимн препаратами (милсран) у больной в течение многих лет нет жалоб.
При тромбоцитозе, причину которого выявить не удается, прежде всего следует подумать о возможном лейкозе (стернальная пункция!).
Важным симптомом первичной тромбоцитемии является кровоточивость, которая проявляется не столько пурпурами, сколько серьезными кровотечениями из различных органов. Не менее важный симптом и склонность к тромбозам. Часто наблюдается увеличение селезенки. Весьма высоко число мега-кариоцитов в костном мозге, часто повышено образование красных кровяных телец и лейкоцитов. Возможно возникновение гангрены дистальных сегментов нижних конечностей.
Обычно удлинено время кровотечения, симптом Румпеля—Лееде положителен, содержание серотонина в сыворотке может быть понижено, в отдельных случаях обнаруживался дефицит фибриногена.
Первичная тромбоцитемия относится к миелопролиферативным заболеваниям и нередко встречается в комбинации с лейкозом, полицитемией, миело-склерозом (или же болезнь представляет переходные формы к этим заболеваниям).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *