КРОВОТОЧИВОСТЬ (ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ)

Когда на коже, под кожей или во внутренних органах появляются кровоизлияния (спонтанно или лишь под действием таких внешних механических факторов, которые при нормальных условиях кровотечения не вызывают), говорят о геморрагическом диатезе. Такой диатез проявляется мелкими точечными кровоизлияниями в кожу и слизистые, петехиями, кровоизлияниями в форме пятен, экхимозами или распространенными кровоподтеками, суффузиями, может отмечаться и кровотечение из внутренних органов (кровохарканье, гематурия, гематемез, метроррагия, гемоторакс, кровоизлияние в мозг, гемартроз и др.). Кровоизлияния, одновременно появляющиеся в нескольких местах, или кровотечения, которые систематически повторяются, обычно указывают на геморрагический диатез. Могут быть больны несколько членов одной семьи. Кровоточивость может быть самостоятельным явлением, но часто это осложнение других заболеваний. В последнем случае говорят о симптоматическом геморрагическом диатезе.
Подозревать геморрагический диатез можно при любых кровотечениях. Исключать эту возможность приходится и при мелене, и при гематурии, и при кровохаркании, особенно же нельзя забывать о ней, ели природа кровотечения не выяснена.
В дифференциальной диагностике различных форм кровоточивости наиболее удовлетворительной оказалась классификация на основе патогенеза. Согласно ей, геморрагический диатез может быть вызван поражением тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитемия или тромбопатия), отсутствием какого-либо фактора, необходимого для свертывания крови, или преобладания какого-либо из факторов, препятствующих свертыванию (коагулопатия), и, наконец, заболеванием сосудов (васкулярная пурпура).
Эта классификация несколько условна, поскольку отношения сосудистой стенки, тромбоцитов, факторов свертывания, связанных с клеточными элементами крови и плазмой, настолько сложны, что изолированные расстройства едва ли можно представить. И все-таки такая классификация возможна, поскольку в определенных случаях роль отдельных факторов доминирует.
Если определяется кровоточивость, то первым практическим действием должно быть в любом случае определение числа тромбоцитов, которое позволяет распознать такие заболевания, как тромбоцитопеническая пурпура, а также те, что сопровождаются повышением числа тромбоцитов, первичную тромбоцитемию, симптоматические тромбоцитозы. Если число тромбоцитов в норме, все равно речь может идти о нарушении функции тромбоцитов, о тромбопатиях.
Среди тромбопатий известны такие наследственные заболевания, как болезнь Гланцманна—Негели, или тромбастения, при которой патологически изменены агрегация тромбоцитов и ретракция кровяного сгустка. Время кровотечения, конечно, удлинено. Еще чаще встречается синдром Виллебранда—Юргенса (наследственная псевдогемофилия, ангиогемофилия, конституциональная тромбопатия, которая па деле является не тромбопатией, а скорее заболеванием, напоминающим истинную гемофилию). Пурпура встречается реже, характерны для болезни скорее кровотечения в виде пятен, отмечается она чаще всего у девочек (в противовес истинной гемофилии), характерно также удлиненное время кровотечения, нормальное время свертывания, но главным образом расстройство образования тромбопластина. Наделе речь идет о вторичной тромбопатии, основанной на отсутствии VIII и IX факторов свертывания. Диагноз можно поставить на основании определения удлиненного времени кровотечения и отсутствия антигемофилического глобулина (VIII фактора). В одной семье наблюдали эту болезнь в сочетании с гиперхолестеринемией (Hiller, Е. и соавт., 1974).
Функциональное расстройство очень крупных тромбоцитов отмечается при аномалии Мея—Хегглина и других формах геморрагического диатеза, при которых определяются гигантские тромбоциты. Эти врожденные аномалии чаще всего сочетаются с тромбоцитопенией.
К тромбопатиям относят обычно и синдром Портсмаута, при котором в результате воздействия коллагеновых волокон агрегации тромбоцитов не происходит, и макротромбоцитарную тромбопатию Бернара—Сулье, при которой диаметр в самой большой части тромбоцитов выше 4,5 микрона. Это такая же наследственная тромбопатия, как уже упомянутое полнфилическое расстройство созревания тромбоцитов Мея—Хегглина.
Чаще наблюдаются вторичные тромбопатии, при которых из-за отсутствия III тромбоцитарного фактора не происходит ни адгезии, ни агрегации, ни ретракции сгустка, нарушены также консумпция протромбина и генерация тром-бопластина. Вторичные тромбопатии отмечаются при парапротеинемиях, гипергаммаглобулинемиях (болезнь Вальденстрема, миелома, цирроз печени), уремии, лейкозе, миелосклерозе, злокачественном малокровии, при врожденных аномалиях сердечно-сосудистой системы. Такого же генеза и тромбощгго-пеническая пурпура. Тромбопатию могут вызвать и продукты деградации фибриногена, а также гепарин, декстран, аспирин.
Провести дифференциальный диагноз различных форм геморрагического диатеза помогают четыре основных исследования: определение числа тромбоцитов, времени кровотечения, протромбинового времени и частичного тромбо-пластинового времени (PI T).
Если число и функция тромбоцитов нормальны, остальные три исследования дают нормальные результаты и лишь удлинено время кровотечения, то речь может идти о васкулярной пурпуре. При ней симптом Румпеля—Лееде положителен. Если РТТ или протромбиновое время удлинены, возможна коагулопатил. Если удлинен и тот и другой фактор, речь может идти о дефиците протромбина, фибриногена или V, X факторов. Если РТТ патологически изменено, но протромбиновое время нормальное, возможен только дефицит VIII, IX, XI, XII факторов. Если РТТ нормальное, а протромбиновое время удлинено, речь может идти о дефиците VII фактора
Характерной особенностью васкулярных пурпур является отрицательность результатов исследований и положительность симптома Румпеля—Лееде, который, однако, может быть положительным и при тромбоцитопонии, и даже при коагулопатиях. Петехии указывают прежде всего на кровоточивость, связанную с тромбоцитами, но характерны и для васкулярной пурпуры. Крупные подкожные кровотечения характерны для коагулопатии, но встречаются и при тромбоцитопенических пурпурах.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *