КАРЛИКОВЫЙ РОСТ И ИНФАНТИЛИЗМ

Если рост человека не достигает среднего, говорят о карликовом росте (па-посомия, папизм). Если наблюдается не только отставание в росте, но и выраженное отставание полового или умственного развития, то говорят об инфантилизме. Не во всех случаях карликовость сопровождается инфантилизмом, но инфантилизм в большинстве случаев сочетается с отставанием в росте.
185
Таким образом, при обследовании больного с карликовым ростом необходимо в первую очередь установить, идет ли речь лишь об отставании в росте или наряду с ним наблюдается и отставание в развитии.
Карликовый рост
Принимая во внимание, что в наших широтах карликовым считается рост у мужчин меньше 145 см, а у женщин — меньше 135 см, следует думать о следующих этиопатогснетических факторах (независимо от того, сочетается ли карликовость с инфантилизмом):
1) нарушения обмена веществ (например, алиментарная недостаточность, недостаток витамина D, гипоксия, диабет, заболевания печени и т. п.);
2) нарушения развития костей (хондродистрофия, монголизм, гаргоилизм и т. п.);
3) гормональные нарушения (гипофизарная карликовость, кретинизм, опухоли половых желез, адреногенитальный синдром и т. п.).
Если наблюдается лишь отставание в росте, то речь идет о примордиальной (спорадической) карликовости, о нарушении развития костей или о карликовом росте вследствие перенесенного заболевания. К этой же группе можно отнести уже упоминавшийся карликовый рост вследствие раннего закрытия эпифизарных зон.
Примордиальный карлик — здоровый человек в уменьшенных размерах. Рост и вес таких людей при рождении меньше среднего, они остаются маленькими и в детском возрасте и взрослыми. Это наследственное семейное заболевание; отклонений в умственных способностях и в половом развитии нет. Это обстоятельство отличает примордиальных карликов от гипофизарных, у которых телосложение также пропорциональное: гипофизарные карлики при рождении имеют нормальный вес и во всех случаях отстают в половом развитии.
Изменение энхондралыюго костеобразования вызывает хондродистрофию или ахондроплазию. Карлики, страдающие хондродистрофией, имеют нормальные размеры головы и туловища, но очень короткие верхние и нижние конечности. Нарушения развития костей вызывают характерные изменения головы: плоский нос, выступающая плоская нижняя челюсть, большой оксице-фальный череп (видимость гидроцефалии). Пальцы рук и ног короткие, толстые и имеют почти одинаковую длину (изодактилия). У этих карликов умственное и половое развитие не страдает, более того, часто наблюдаются физические и психические признаки гипергенитализма. Эти карлики часто имеют живой ум, подвижны, деятельны.
Типичным примером карликов этого типа являются умные и наблюдательные придворные шуты. В настоящее время такие карлики играют в детских фильмах или работают клоунами в цирке, их очень любят дети.
Наследственным, врожденным видом карликовости является карликовость вследствие несовершенного остеогенеза. Главной чертой этого заболевания является чрезвычайная ломкость костей, которая уже во внутриутробный период жизни вызывает многочисленные переломы. Деформация повзоночника после переломов и пестрая картина изменения формы костей вызывают укорочение туловища и его резкую деформацию. Вид головы и лица, как правило, неизменей, как и психическое и половое развитие. Кости бедны известью, их корковый слой очень тонок. Часто встречается нарушение слуха и ярко-синяя окраска склер. Связки слабые (предпэсылка для аномального растяжения конечностей). Содержание кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в сыворотке крови нормальное.


Карликовость может быть вызвана самыми различными нарушениями развития костей, к которым относится болезнь Моркио (энхондральный дизостоз), упоминавшаяся при рассмотрении мукополисахаридоза, а также гаргоилизм (болезнь Гунтера—Гурлер, болезнь Пфаундлера—Гурлер). Для этих карликов, кроме карликового роста и деформации костей, характерно полное, искаженное лицо, увеличение печени и селезенки, гидроцефалия, врожденное помутнение роговицы. В большинстве случаев у них наблюдается инфантилизм. На лицах с толстыми губами отражен кретинизм, черты лица грубые, безобразные. Голова большая, долихоцефальная, шея короткая (Dorfman, А. и Matalon, R., 1969).
Эти состояния нужно отличать прежде всего от хондродистрофии и гипотиреоза. Характерный вид лица, гепатоспленомегалия, помутнение роговицы отличает карликов с мукополисахаридозом от двух других их типов. В полиморфноядерных лейкоцитах и лимфоцитах периферической крови, а также в клетках воспалительного экссудата можно обнаружить гранулы, окрашиваемые мета-хроматической краской (грануляция Рейли), их обнаружение подтверждает диагноз карликовости с мукополисахаридозом.
Отсутствие шеи (крыловидная шея) также является симптомом синдрома Тернера, при котором может наблюдаться и отставание в росте. Характерны вывернутые локти, деформации пальцев, щитовидная грудная клетка, отсутствие вторичных половых признаков и волосяного покрова и др. Из приобретениътх заболеваний костей карликовость в большинстве случаев возникает после рахита и кариеса позвонков.
Кости рахитического карлика бедны известью, мягкие, при нагрузке прогибаются. Деформация костей начинается в возрасте от нескольких месяцев до нескольких лет; поздний рахит уже не вызывает отставания в росте. Результат рахитического изменения костей можно легко распознавать по квадратной большой голове, куриной грудной клетке, «рахитическим четкам», дорзолюмбаль-ному кифэзу, кривым ногам, рахитическим зубам.
Между рахитическими и хондродистрофическими карликами имеется существенное различие. У первых — кривые ноги и деформированная грудная клетка, а у вторых — короткие конечности, нормальное туловище, характерная форма лица и головы. У хондродистрофического карлика изменения костей наблюдаются уже при рождении. Рахитический карлик рождается нормальным ребенком и в период младенчества или раннего детства у него начинает развиваться деформация костей.
Кариес позвонка вызывает развитие кифоза и тем самым приводит к уменьшению длины туловища. Маленькие горбатые люди чаще всего имеют кариес позвонка. С помощью рентгенологического исследования (деструкция, надлом позвонка) это заболевание можно отличить от врожденных деформаций или, например, от деформаций вследствие полиомиелита или других болезней.
Любое тяжелое заболевание у детей может нарушить рост и развитие ребенка. В большинстве случаев при этом речь идет об инфантилизме, потому что нарушается развитие не только костной системы. Дети, страдающие врожденными пороками сердца, часто отстают в росте, и их половое развитие также запаздывает. Эндокардит, туберкулез, врожденный сифилис чаще являются причиной инфантилизма, чем простой карликовости.

 

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Яндекс.Метрика