ИЗМЕНЕНИЯ ВОЛОСЯНОГО ПОКРОВА

Порсдение и выпадение волос под мышками, в области лобка, на голове и бровях носит название гипотрихоза. Разрастание волосяного покрова, его чрезмерная густота — гипертрихоз. Почти аналогичное значение имеет термин гирсутизм — появление волосяного покрова в необычных местах (например, у женщин на лице или на груди).
Гипотрихоз как у мужчин, так и у женщин чаще всего имеет эндокринную природу и указывает на снижение функции гипофиза, на болезнь Симмондса, синдром Шихена или на опухоль гипофиза. Поредение и выпадение волос наблюдается при первичном и реже — при вторичном гипотиреозе, ранним признаком которого может служить выпадение волос в латеральной части бровей (признак Хертога, рис. 118), однако этот признак неспецифический. В отдельных случаях гипертиреоз сопровождается гипотрихозом. У мужчин при болезни Аддисона гипотрихоз не наблюдается, а у женщин, вследствие того, что кора надпочечников является единственным источником андрогенного гормона, болезнь Аддисона вызывает поредение и выпадение волос под мышками и на лобке. Уменьшение волосяного покрова наблюдается и при дискинезии половых желез (синдром Тернера) и при тестикулярной феминизации, когда хромо-сомальный мужской пол выглядит внешне, как женский («женщина без волос»). Яичко либо остается в брюшной полости, либо спускается в большие срамные губы, возможно, наподобие грыжи. У таких лиц матка отсутствует, влагалище короткое, наблюдается первичная аменорея. По сути дела, в данном случае речь идет о псевдогермафродитизме у мужчины. Для синдрома Тернера характерна короткая, заросшая волосами шея, глубоко расположенная ушная раковина, женский фенотип, микротелия, остеопороз, рудиментарные яичники, гипого-надизм, аменорея. Кариотип клеток: 45/ХО.
Гипотрихоз у мужчин имеет гипофизарную природу или возникает на почве гипотиреоза; он характерен для всех состояний, при которых наблюдается недостаточная продукция андрогенного гормона (анорхии, евнухоидизма, гипергонадотропного и гипогонадотропного гипогонадизма, гипофизарной карликовости, синдрома Клайнфелтера, феминизирующей опухоли яичка, цирроза печени).
Гирсутизм (рис. 119) может иметь конституциональную и семейную основу. Отмечено, что у некоторых народов он наблюдается чаще. Гирсутизм может быть симптомом различных заболеваний, возникать в результате различных вредных воздействий (лекарственных препаратов и других факторов) или иметь эндокринное происхождение. Эндокринный гирсутизм — в большинстве случаев проявление вирилизма. Обычно принято говорить о гирсутизме, если у женщины на лице, над верхней губой, на подбородке, вокруг сосков или между молочными железами растут волосы, оволосение лобка распространяется до пупка в форме ромба (рис. 120) и наблюдается патологический рост волос на других местах, например на бедрах (рис. 121), на спине, на конечностях. Симптомами вирилизма являются залысины на висках, низкий голос, большой кадык, широкие плечи, узкий таз, гипертрофированный клитор, атрофированная молочная железа и гирсутизм.
Симптоматический гирсутизм может наблюдаться при множественном склерозе, опухоли головного мозга, энцефалите, дерматомиозите, поздней и врожденной кожной порфирии. Длительное применение стрептомицина, кортизона, преднизона, эстрогенов, прогестерона, гестагена, а также фенилгидантоин и его производные вызывают развитие гипертрихоза. Гирсутизм наблюдается у худых детей, а иногда и у взрослых. Выраженный гипертрихоз позволяет отличить нервную анорексию от болезни Симмондса, при которой волосяной покров чаще всего исчезает. Гипертрихоз вызывают различные препараты, содержащие андроген, а также анаболические стероиды, если их применяют длительное время и в больших дозах. На небольшие дозы этих препаратов увеличением волосяного покрова реагируют лишь предрасположенные к этому женщины, главным образом смуглые брюнетки.
Гирсутизм слабой степени является лишь косметической проблемой, но резко выраженный гирсутизм сопровождается тяжелыми психическими расстройствами. Если все перечисленные возможности симптоматического гирсутизма исключены, следует подумать об эндокринной причине его. Часто обнаружить эту причину не удастся. В таких случаях принято говорить об «идиопатическом» или «семейном» гирсутизме, для которого характерно нормальное выделение с мочой 17-кетостероидов, нормальный менструальный никл, отсутствие гипертрофии клитора, нормальный женский голос, нормальное развитие молочных желез (рис. 122) и т. д. Это состояние развивается при появлении менструаций. Характерно предрасположение таких женщин к банальным угрям.
В случаях гирсутизма, не сопровождающегося вирилизмом, часто могут наблюдаться нарушения менструального цикла, но оплодотворение и течение беременности у таких женщин протекает нормально. Выделение 17-кетостероидов может при этом быть повышенным, но применение дексаметазона нормализует его. Кортикостероидные препараты (например, преднизолон) уменьшают количество выделяемых с мочой 17-кетостероидов, но, к сожалению, в большинстве случаев степень гирсутизма не изменяется.
Между идиопатическим гирсутизмом и синдромом Штейна—Леветналя возможны промежуточные состояния. При названном синдроме возникает поликистоз яичников, менструальный цикл беспорядочный, временами менструация отсутствует, женщина не беременеет, развивается гирсутизм, содержание андростендиона и дегидроэпиандростерона в плазме повышается, может быть повышено и содержание тестостерона. При этом выделение с мочой 17-кетостероидов может быть нормальным или слегка повышенным. Повышается выделение прегнандиола и прегнантриола. Диагноз ставится с помощью гинекологического обследования, при необходимости — и лапароскопии: в последнее время для определения поликистозного перерождения яичников используется и ультразвуковой метод.
Если гирсутизм развивается одновременно с признаками вирилизма, то речь идет об эндокринном заболевании. Причиной вирилизма во всех случаях является повышенная продукция андрогенов, что сопровождается и повышенным выделением с мочой 17-кетостероидов.
Гирсутизм с вирилизмом указывает на изменение функции надпочечников или яичников.
1. Чаще всего вирилизм вызывает гиперплазия или опухоль надпочечников. Вероятно, вирилизм может иметь и гипофизарную природу. При синдроме Кушинга часто наблюдается гипертрихоз. Если в клинической картине заболевания доминируют признаки вирилизации, то говорят об адреногениталыюм синдроме. Слабая степень этого состояния отмечается у женщин с мужской внешностью. В более тяжелых случаях женские признаки исчезают, молочные железы уплощаются, покрываются волосами, волосы выпадают по мужскому типу, кожа становится более грубой и покрывается угрями, вырастают борода и усы и т. д. Речь идет о двухсторонней гиперплазии надпочечников, а не об аденоме или опухолевом перерождении. За 24 часа с мочой выделяется 30—50 мг 17-ке-тостероидов. При выделении большего количества их вероятно наличие опухоли. Распознать опухоль надпочечника можно с помощью обзорной рентгенограммы почки, пиелографии, периренальной инсуффляции, венографии, селективной ангиографии. При гиперплазии выделение 17-кетостероидов можно снизить дексаметазоном. Под влиянием АКТГ их количество можно несколько повысить. При опухоли эти препараты на выделение 17-кетостероидов не влияют.
Чем позднее развивается это заболевание, тем вероятнее наличие опухоли, но гиперплазия также часто развивается в пожилом возрасте. Адреногснитальпый синдром встречается редко.
Если адреногенитальный синдром сочетается с болезнью Аддисона, то наблюдается гиперплазия ретикулярной зоны надпочечников и атрофия других зон. В отдельных случаях у женщин после менопаузы развивается гирсутизм и диабет (синдром А шара—Тьера, «диабет бородатых женщин», см. рис. 64). Этот синдром возникает как результат гиперплазии или аденомы коры надпочечников, но может быть проявлением синдрома Морганьи.
Адреногенитальный синдром может наблюдаться и у мужчин. В этом случае отмечается резкая маскулинизация. Гиперфункция коры надпочечников, возникающая до полового развития, у мужчин приводит к раннему половому созреванию с макрогенитосомисй; у женщин — к ранней вирилизации. Возникновениеадрсногениталыюгосиндрома во внутриутробный период у женщин приводит к развитию псевдогермафродитизма.
Гирсутизм при синдроме Морганьи отчасти может быть связан с вторичной гипофизарной гиперфункцией (во время менопаузы), а отчасти с гиперфункцией коры надпочечников (см. рис. 63). Для этого состояния характерны внутренний фронтальный гиперостоз и диабет или диабетогенная кривая нагрузки сахаром. Основной жалобой больного является головная боль.
Проявление гирсутизма у пожилых женщин после климактерического периода можно рассматривать почти как физиологическое явление. Ни при синдроме Морганьи, ни при климактерическом гирсутизме в моче количество 17-кстостероидов в значительной степени не повышается. Определенные признаки вирилизации могут воз»шкать и во время беременности.
Вирилизм был описан при синдроме «пустого турецкого седла» у пожилой женщины (Shore, R. N. и соавт., 1974).
2. Гирсутизм с вирилизмом, вызванные опухолями половых желез с гормональной активностью; арреиобластомой, которая наблюдается в возрасте 20— 30 лет, адренальной опухолью яичников, маскулинизирующей опухолью липоид-пых клеток, лютеомой и опухолью из гилюсных клеток яичников. Пальпация опухоли и гинекологическое исследование помогают поставить диагноз. Выделение 17-кетостероидов нормальное или несколько повышено. Исключить наличие опухоли позволяет лапароскопия, а если необходимо, то лапаротомия, дающая возможность исследовать не только надпочечники, но и органы малого таза.
Кожа — орган активного обмена андрогенов. Активный андрогеновый обмен кожи играет роль и в развитии гирсутизма. О таких местных факторах следует помнить в тех случаях, когда у женщин с признакакш гирсутизма нельзя обнаружить ни изменений в обмене андрогенов, ни иных гормональных нарушений.
Таблица 7, составленная на основе работы Hollo, обобщает результаты тех лабораторных исследований (Holld, F., 1973), которые позволяют с большой долей вероятности установить природу гирсутизма.
Постановка достоверного диагноза облегчается исследованием содержания тестостерона и прегнантриола в моче и в плазме крови. 
Встречаются случаи врожденного и приобретенного местного гирсутизма. Первые проявляются в форме родимых пятен, покрытых волосами, при spina bifida волосы покрывают кожу в поясничной части позвоночника («хвост сатира»). Приобретенный местный гирсутизм можно наблюдать на месте воспалительных процессов, раздражений, на местах, которые подвергаются действию солнечных лучей, давления (например, в виде профессиональной вредности у грузчиков — на плечах), на месте переломов костей конечностей или повреждений нервов, на парализованных конечностях, на участках местного застоя. Наличие поздней кожной порфирии или эритропоэтической порфирии способствует возникновению травматического гирсутизма. У больных сахарным диабетом на спине, вокруг лопаток и пупка можно заметить усиленное оволосение (диабетический гипертрихоз).
Гипертрихоз у мужчин патологического значения не имеет.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *