Изменения цвета кожи

Цвет кожи здорового человека зависит от наполнения кровью расположенных в ней кровеносных сосудов и от содержания гемоглобина в циркулирующей крови. Как показали эксперименты Льюиса, капилляры не играют решающей роли в определении цвета кожи. Венозные сплетения, расположенные более глубоко, могут быть видны и придавать коже сероватый оттенок; если подпапиллярные вены плохо наполнены кровью, кожа становится полупрозрачной. Розовый или синеватый оттенок кожи связан с циркуляцией в кровеносных сосудах окси-гемоглобина или дезоксигемог.юбина. Отношение этих двух видов красок крови зависит от скорости тока крови: если ток крови медленный, то кровь более полно освобождается от кислорода, увеличивается количество восстановленного гемоглобина; в случае быстрого тока крови в ней содержится больше оксигемоглобина. Состав крови в сосудах также влияет на цвет кожи. Ярко-красный цвет кожи означает повышенное наполнение сосудов кровью, а в случае расширенных сосудов — быстрый ток крови. Синий цвет свидетельствует о медленном токе крови в расширенных сосудах. Если в суженных сосудах ток крови нормален или ускорен, то кожа бледно-рэзэвэя, если же в суженных сосудах ток крови медленный, то кожа становится сероватой, цнанотичной, через полупрозрачную кожу видны глубокие вены.
В зависимости от содержания гемоглобина в циркулирующей крови цвет кожи изменяется от ярко-красного до белого с желтоватым оттенком и алебастрового.
Цвет кожи связан также с наличием пигментов в крови. При патологических состояниях в кровоток, а затем и в кожу попадают патологические пигменты. Часть этих веществ продуцируется в организме (билирубин, меланин, гемоси-дерин и т. п.), другие попадают туда извне, и либо в результате их большого количества, либо вследствие нарушения обмена веществ происходит их отложение в коже (мышьяк, серебро, каротин, атебрин, пикриновая кислота и др.). Содержание пигмента в коже зависит от целого ряда факторов, и даже в нормальных условиях оно изменяется под действием ультрафиолетовых лучей на кожу.
Используя цпет кожи как диагностический признак, нужно помнить и об исходных его отличиях (бело-, черно-, красно-, желтокожие люди). Заслуживает внимания тот факт, что у темнокожих людей относительно часто наблюдается недос га точность коры надпочечников. У людей с белой кожей также могут отмечаться существенные исходные различия в цвете кожи (смуглые черноволосые люди и светлокожие блондины, рыжеволосые, альбиносы). Эти различия проявляются и в реакции кожи на облучение ультрафиолетовыми лучами: лица со светлой кожей реагируют лишь воспалительной реакцией и не загорают, лица с более темной кожей приобретают темно-коричневый загар без возникновения эритемы. Работа под открытым небом также влияет па цвет кожи. При осмотре кожи у женщин следует помнить и о возможностях косметики, правильнее исследовать у женщин цвет кожи за ушами, осмотреть слизистые оболочки.

Тщательное исследование кожного покрова может предоставить данные, очень важные для диагностики заболеваний внутренних органов. Особое внимание будет уделено таким вопросам, как роль тургора кожи, содержания жира в подкожной жировой клетчатке и изменения окраски кожных покровов.
При осмотре больного прежде всего могут быть замечены различные кожные рубцы — следы травм, ожогов, воспалений кожи, туберкулеза, микозов, операций. Сразу обращают на себя внимание следы фурункулов, места инъекций, венозных пункций и секций, трансфузий, инфузий, зажившего опоясывающего лишая, следы туберкулеза лимфатических узлов. Происхождение пигментированных, атрофичных или рубцовых участков кожи должно быть выяснено при сборе анамнеза (например, следы облучения по поводу злокачественных опухолей). На ногах сразу же отмечаются расширения вен, следы варикозных язв. Ожоговые рубцы на кисти и предплечье вызывают подозрение на сирингомиелию, для подтверждения этого подозрения нужно выявить, нет ли атрофии мышц кисти или, возможно, атаксии.
Не выяснено значение выраженного просвечивания сети вен, нередко отмечающегося — особенно у мужчин — спереди и сбоку на груди, в районе VI ребра. Эти вены проходят вертикально и кверху сильно разветвляются. По определению Sahli, такая сосудистая гирлянда отмечается обычно у эмфизематозных мужчин, ее всегда можно видеть при опухолях средостения, т. е. она возникает в результате застоя, но часто отмечается и у здоровых людей. Значительные расширения вен при портальной гипертонии отмечаются на животе, вокруг пупка, а также по обеим сторонам брюшной стенки с переходом на грудную клетку, что свидетельствует о застое в системе полой вены. Для болезни Мондора характерны болезненные тяжи на животе и на грудной стенке. Это свидетельство тромбофлебита.
Различные эритемы кожи (в форме бабочки на несу при системной красной волчанке, многоформная экссудативная эритема, узловатая эритема) и их значение будут рассмотрены в связи с кожными явлениями, характерными для болезней, протекающих со значительным повышением температуры тела (сыпи, экзантемы и пр.).
Особым видом кожных рубцов являются стрии — продольные или поперечные полосы, соответствующие кожным складкам и имеющие разную окраску: желтые, розовые, ярко-красные, а иногда бесцветные или отливающие перламутром. Ярко-красные вначале, стрии могут бледнеть, они могут появляться на животе здоровых беременных женщин и вызываться механическими (длительное напряжение брюшной стенки) или гормональными причинами. Стрии могут возникать не только при беременности, но и при любом другом состоянии, сопровождающемся длительным напряжением кожи отдельных участков тела (например, на животе при циррозе печени с асцитом, у тучных лиц на ногах и животе, на груди и внутренней поверхности плеча). Такие стрии особенно часто возникают при быстротечном ожирении. Стрии могут возникнуть и на молочных железах в ходе кормления ребенка грудью.
Гистологически отмечается атрофия части кориума, главным образом его эластических элементов. На участках стрий кожа несколько втянута, что часто можно ощутить при пальпации.
У хронических, долгое время не встающих с постели больных на напряженных участках кожи над обычно согнутыми суставами (например, над коленом или в глютеальной области) также могут возникнуть стрии. Редко их можно наблюдать и на коже грудной клетки над скоплением жидкости при плеврите. Стрии бывают и у истощенных больных, при голодных отеках и болезнях, вызванных дефицитом жизненно важных веществ. Во время войны стрии часто отмечали у военнопленных, в концентрационных лагерях, в настоящее время стрии такого генеза отмечаются при опухолевой инаниции. Венгерские врачи обратили внимание на появление стрий на груди и плечах при синдрсме Марфа-на, что служит подтверждением роли эктодермы в генезе этого заболевания (Fazekas, А., 1973). Описаны стрии при тяжелых инфекционных заболеваниях: при тифе, менингите, энцефалите, дизентерии, туберкулезе, опоясывающем лишае, при гигантизме, липодистрофии, бронхиальной астме, а также в результате вакцинации против тифа, действия стрептомицина. При возникновении стрий под действием стрептомицина можно думать о причинной роли гиперфункции коры надпочечников.
Иногда стрии могут быть конституциональными, а то и наследственными. При дегенеративных заболеваниях позвоночника, при деформирующем спондилозе, spina bifida можно наблюдать поперечные полоски под лопатками. Такие стрии обычно видны в поясничной, реже — в крестцовой области, они симметричны, располагаются несколькими рядами, горизонтально, параллельно друг другу. Описано появление стрий и при сахарном диабете.
Этот перечень указывает на то, что стрии не являются специфическим симптомом. Однако ярко-красные стрии чаще всего отмечаются при синдроме Кушинга (рис. 19), обычно на животе, часто на груди, в поясничной области, на ягодицах, в подмышечной области, иногда на плечах (рис. 20), даже на руках и бедрах; в двух третях всех таких случаев можно обнаружить гиперфункцию коры надпочечников. Дачей кортикостероидов можно искусственно вызвать образование стрий. У больных, которые долго лечились кортикостероидами от астмы, нефроза, суставных автоиммунных или гематологических заболеваний, можно часто видеть полосы, напоминающие стрии при синдроме Кушинга. Для гиперфункции коры надпочечников характерны прежде всего пурпурные стрии, но не во всех случаях этого заболевания. Возникновение таких стрий объясняется не только катаболическим воздействием стероидов коры надпочечников и мобилизацией определенных белков кожи, но и ее натяжением.
В период полового созревания у девушек и даже юношей стрии появляются иногда на местах, характерных для их возникновения при синдроме Кушинга, у девушек чаще всего на груди (рис. 21). Возможно, что и они являются результатом преходящей гиперфункции коры надпочечников. В большинстве таких случаев эти стрии бесследно исчезают.
С точки зрения дифференциальной диагностики очень важно подчеркнуть, что стрии не являются доказательством наличия синдрома Кушинга, даже если они пурпурно-красные.
На коже лица, спины, груди, на руках и бедрах, чаще всего в подлопаточной и подключичной областях появляются красные образования наподобие паутины, которые называются звездчатыми родимыми пятнами. Они прежде всего характерны для цирроза — хронического заболевания печени . Эти образования имеют небольшую пульсирующую центральную часть в виде булавочной головки, от которой во все стороны расходятся лучи. Их появление связано с повышением количества эстрогенов. Иногда эти образования отмечаются у здоровых людей, особенно у детей, нередки и при беременности, но после родов обычно исчезают.
Такие пигментные пятна часто сочетаются с эритемой ладони или подошвы. Покраснение кожи (также пульсирующее) объясняется расширением капилляров и появляется обычно в области тенара — гипотенара или на соответствующих участках подошвы. Оно может быть конституциональным и отмечаться с раннего детского возраста, причем не только при заболеваниях печени, но и при злокачественных опухолях, подагре, туберкулезе, гипопрогеинемии, беременности, а иногда и в период менопаузы без наличия каких бы то ни было органических заболеваний.
Французские исследователи считают этот симптом врожденной дисплазией и не придают ему диагностического значения.


Гемангиомы кожи в ряде случаев указывают на гемангиомы внутренних органов, известны такие синдромы, при которых гемангиомы кожи сочетаются с врожденными аномалиями развития и гемангиоматозом внутренних органов.
Так, для синдрома Стерджа—Вебера наряду с гемангиомой на лице, которая обычно отмечается на одной стороне и распространяется на область, иннервируемую первой ветвью тройничного нерва, характерны гемиплегия или спастический гсмипарез противоположной стороны, выявляемый рентгенологически склероз артерии головного мозга на стороне гемангиомы, врожденная глаукома, экзофтальм на стороне пигментного пятна, умственная отсталость, склонность к припадках». При рентгеновском исследовании обращает на себя внимание зона обызвествления, которая состоит из обызвествленных сосудов с двойными извитыми контурами, соответствующими расположению гемангиомы в мозгу. Отмечаются и аномалии развития различных внутренних органов, комбинация которых вызывает синдромы, известные под разными названиями (Вебера—Димитри—Краббе, Стерджа—Вебера—Краббе или Браш-филда—Уайетта). Для всех этих синдромов характерна гемангиома, врожденная глаукома, спастические состояния. Синдром Стерджа—Вебера известен и под названием энцефало-три-гемипалыюго ангиоматоза.
При синдроме Клиппеля—Треноне односторонняя гемангиома кожи сочетается с расширениями вен. Характерны гемигипертрофия, иногда асимметричный гигантский рост (например, отдельные пальцы значительно больше остальных, одна нога длиннее другой), варикозные расширения вен, трофические расстройства, аномалии костей. Артериовенозные анастомозы, сочетаясь со всеми названными явлениями, дают синдром Паркса—Вебера, для которого также характерны «винные пятна», гемипарез противоположной стороны, гемигипертро-фня той же стороны. Гемангиома кожи резко разграничена по средней линии. Гемангнома-тозную гемигипертрофню называют обобщенно синдромом Клиппеля—Треноне—Паркса— Вебера. Для этого синдрома характерно гемодинамическое состояние, соответствующее артериовенозному свищу (возросший объем сердца во время систолы, ускоренное кровообра-щснис и пр.).
Синдром Маффуччи — нс что иное, как множественный ангиоматоз, сочетающийся с аномалиями развития костей. Кости асимметричны, конечности деформированы, часты переломы костей. Деформации могут принимать форму опухолей костей, при данном синдроме действительно очень часто отмечается хондросаркома, ангиосаркома, лимфангиома, тератома. Болезнь может быть распознана уже в детском возрасте, поскольку внешность ребенка становится поистине трагикомической.
Для синдрома Гйппеля—Линдау прежде всего характерен ангиоматоз головного мозга. Кожные гемангиомы, ангиоматозные опухоли сетчатки, влияющие на зрение, менингеальные и мозговые симптомы (боли в области затылка, рвота, головокружение, ригидность затылка, расстройства ходьбы, адиадохокинез, расстройства сознания). В описанных Lindau случаях отмечались также кисты поджелудочной железы и почек, гипернефромы, ангиомы печени.
При всех описанных синдромах речь идет о присоединяющихся к ангиома-тозу аномалиях развития. Можно предполагать их определенное родство с т.н. факоматозами: болезнями, при которых с симптомами нервной системы переплетаются не только ангиомы, но и воспаления кожи и слизистых. Так, синдром Стерджа—Вебера так же относят к факоматозам, как и ненрофиброма-тоз и бугристый склероз. Множественные телеангиэктазии характерны и для болезни Ослера (болезни Рандю—Ос лера—Вебера), которая рассматривается в разделе о дифференциальной диагностике пурпур, поскольку сопровождается кровотечениями слизистой и др.
№ Для нейрофиброматоза (болезни Реклингхаузена) характерны пигментные пятна, которые видны на коже — прежде всего живота и груди — в виде пятен светло-коричневого цвета («кофе с молоком»). Более характерны различной величины подкожные опухоли, которые могут несколько выпячиваться над уровнем кожи. Невриномы могут покрывать всю кожу и на протяжении жизни все более размножаться. Этот невроматоз может сочетаться с целым рядом аномалий развития и с разнообразными симптомами, вызванными невриномами внутренних органов. Может отмечаться локальный гигантский рост,даже аплазия, деформации грудной клетки, арахнодактилия и пр. Тяжелой формой заболевания является центральный нейрофиброматоз, для которого характерны опухоли слухового нерва и конского хвоста, группа менингеальных симптомов, свойственных объемным образованиям в головном мозгу, ганглиома зрительного нерва, а в части случаев — расстройства функции гипофиза — гипоталамуса (карликовый рост, раннее половое развитие, адипозогенптальная дистрофия, несахарный диабет). Опухоли могут возникать на самых различных участках нервной системы. Относительно часто отмечаются и опухоли в средостении (нейрофибросаркома). Встречается реноваскулярная гипертония, дисплазия почечной артерии — также с гипертонией, желудочно-кишечный полипоз. Часто болезнь Реклингхаузена сочетается с феохромоцитомой. Иногда отмечаются весьма полиморфные сочетания симптомов при рентгенологическом исследовании.
Для бугристого склерою, или болезни Бурневилля—Прингла характерна аденома сальных желез — ряд мелких бородавочек, распространяющихся в форме бабочки с крыльев носа на лицо. Они напоминают вульгарные угри, но появляются в период полового созревания и представляют собой нс ретенционные образования сальных желез, а родимые пятна, разрастания эпителия, содержащие сосуды. В подкожном слое возникают фибромы, липомы, ангиомы (нс невриномы!), а в нервной системе — глиомы. Для этого заболевания также характерны умственная отсталость, пестрые неврологические симптомы (эпилептические припадки, спастические параличи, атрофия зрительного нерва). Под синдромом Бурневилля понимается сочетание бугристого склероза сосудов головного мозга, рабдомиомы сердца, фиброаденомы почек.
Такие кожные проявления, как опухоли, известковые узлы в результате кальциноза, крапивница, эритемы, экзантемы, ксантомы и пр. относятся к областидерматологии. При анализе инфекционных заболеваний мы остановимся на экзантемах . Здесь же в связи с их значением в терапии будет сказано лишь о ксантомах.


Ксантомы имеют различные формы, наиболее частой и чаще всего имеющей лишь косметическое значение является ксантелазма: желтоватая, выпуклая бляшка, обычно на веках, вблизи от внутреннего угла глаз, часто множественная, иногда около носа, распространяющаяся на лицо ниже угла глаза. Чаще всего это кожное явление отмечается при заболеваниях печени и диабете, но нередко наблюдается и без наличия гиперхолестеринемии. Крупные ксантомы скорее отмечаются при гиперлипопротеинемиях, обычно на разгибагелыюй поверхности конечностей, вокруг локтя и колена, на ладонях. При множественном появлении ксантом говорят о ксантоматозе.
По внешнему виду различают бугристые и плоские ксантомы. Первый вид отмечается скорее при семейной гиперхолестереиемии (пгперлипопротеинемия второго Tima), но может встречаться и при вторичной гиперлипидемии, это множественные выпуклые образования величиной от булавочной головки до лесного ореха, желтовато-красные, оранжевые, а позже соломенно-желтые, окружены гиперкератозом и никогда не изъязвляются. Кроме упомянутых областей они могут отмечаться в Ахилловом сухожилии и даже во внутренних органах. Ювенильная ксантома наблюдается без наличия гиперхолестеринемии (невоксантоэндотелиома) даже у грудных детей, и если позже она исчезает, то причиняет непроходящее выпадение волос (облысение). Плоская ксантома возникает по тем же причинам.
Дифференциальная диагностика ксантоматозов тождественна дифференциальной диагностике гиперлипопротеинемий (Pados, G. и соавт., 1978). Различаются первичные и вторичные гиперлипопротеинемии. По классификации Фредриксона, для второго и третьего типа характерна бугристая ксантома (т. е. для семейной гиперхолестеринемии и для се формы, сочетанной с гиперлипе-мией). Для первого типа (экзогенная гиперлипидемия, которую можно вызвать кормлением жирами, болезнь Бюргера—Грютца, идиопатическая гиперлипе-мия) скорее характерен эруптивный ксантоматоз; маленькие ксантомы возникают внезапно, группами (например, в области ягодиц), окружены красной каймой. Эруптивный ксантоматоз сопровождается схваткообразными болями в животе. Дифференциальная диагностика гиперлипидемий изложена во втором томе.
Вторичными ксантомы являются при остром и хроническом панкреатите и диабете. При диабете они встречаются на ладонях и подошвах, особенно часты ксантелазмы. Эруптивные ксантомы наблюдались при гликогенозе. При ги-пертиреозе и нефрозе ксантомы образуются редко, зато часто встречаются при хронических заболеваниях печени, при циррозе печени с гиперхолестеринемией (прежде всего при билиарном).
Ксантоматоз желчных путей послужил основой для выделения такой формы, как билиарный ксантол tamo зный цирроз Таннхаузера. На деле же речь идет о внутри печеночном холостазс, и образование ксантом является нс причиной, а следствием холостаза.
Ксантоматоз отмечали при миеломе. Известен и случай хилезной лимфоэ-демы с ксан гоматозом.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *