Инфантилизм

Понятие инфантилизма не совсем выяснено. Правильно придерживаться следующего определения: инфантилизм — это такое состояние, при котором у взрослого человека обнаруживаются физические и психические черты, характерные для детского возраста. Однако так как детская психика — понятие очень широкое и трудно дать точное определение «детским» физическим и психическим свойствам, то на практике об инфантилизме говорят в том случае, когда карликовый рост сочетается с гипогенитализмом. Часто стирается различие между наносомией и инфантилизмом, например, карликовость гипофизарно-гипоталамического происхождения в большинстве случаев протекает с отставанием в половом развитии. Оба эти состояния — в то же время и проявления гипофункции гипофизарно-гипоталамической системы.
По этиологическим признакам можно различать эндокринный инфантилизм (нарушение функции щитовидной железы, гипофизарно-гипоталамической системы и половых желез), инфантилизм в результате нарушения обмена веществ (диабет, гликогеноз) и инфантилизм, связанный с системными заболеваниями (заболеваниями почечной, кишечной, сердечной, мозговой, легочной, печеночной систем). Эндокринные формы инфантилизма распознаются на основании внешних проявлений, а другие — с помощью выявления основного заболевания

.
Карликовый рост, инфантилизм гипофизарно-гипоталамической природы (синдром Лорена—Леви) является следствием раннего поражения гипофизарногипоталамической системы еще до закрытия эпифизарных зон. Причиной этого поражения может быть опухоль гипофиза, сифилис или туберкулез основания мозга, разрушение передней доли гипофиза, например вследствие эмболии или инфекции, опухоль или киста в области третьего мозгового желудочка, гидроцефалия или травма. При некоторых семейных формах этого состояния анатомических изменений может не быть.
Гипофизарный карлик развит пропорционально, как и примордиальный. В отличие от примордиального карлика гипофизарный карлик рождается здоровым и только позднее начинает отставать в росте вследствие запаздывания окостенения, открытых эпифизарных швов. Степень карликовости в этом случае всегда зависит от того, в какой период роста возникло нарушение. Лицо у гипофизарно-диэнцефалического карлика детское, но имеет старческое выражение (прогерия). Руки и ноги у таких карликов маленькие, изящные. Голова в большинстве случаев несколько увеличена (больше 1/7 части длины тела). Турецкое седло маленькое, но этот признак не характерен. Изменения турецкого седла соответствуют этиологии заболевания. Зубы развиваются плохо, молочные зубы выпадают поздно. Наиболее важным признаком является недоразвитие половых органов. Наружные половые органы малы, яичко не опущено или опущено с опозданием, отсутствуют волосы на теле, у женщин молочные железы плохо развиты, голос даже в пожилом возрасте высокий, детский, свистящий. Кожа мягкая, гладкая, нежная, но очень рано теряет тургор (геродер-мия). В более позднем возрасте появляются признаки гипсфизарно-диэииефа-лического ожирения, однако в большинстве случаев питуитарные карлики худы и изящны. Их интеллект, как правило, нормален, часто можно видеть живых, подвижных, приятных карликов.
Артисты театра лилипутов в большинстве случаев являются гипофизарными карликами. Этот тип карликов по умственным способностям совершенно не отстает от нормы, однако иногда все же можно заметить определенную умственную недоразвитость, инфантилизм, но никогда в такой степени, чтобы можно было говорить об олигофрении. Гипофизарные карлики всегда справляются со своими профессиональными обязанностями. Скорее в их психике преобладают детские черты; характерная психическая установка — себялюбие и поверхностность.
Гипофизарные карлики в отличие от примордиальных имеют нормальный вес и длину при рождении, характерен гипогенитализм, эпифизарные швы остаются открытыми до позднего возраста. Тело у гипотирсозного карлика бесформенное, плотное, конечности короткие, толстые; ладони и ступни широкие; кожа грубая; отмечается значительное отставание в умственном развитии.
На основании этих признаков их можно отличать от гипофизарных карликов. Дифференцировать эти два типа карликового роста позволяют и более поздние симптомы.
Кроме этой ранней формы питуитарного инфантилизма, известного под названием синдрома Лорена—Леви, встречаются случаи инфантилизма Эрдгейма и инфантилизма Палыпауфа. Обе формы инфантилизма имеют гипофизарно-гипоталамическую природу.
В последнее время описаны случаи карликового роста вследствие нарушения деятельности высших центров головного мозга, связанного с недостатком ре-лизинг факторов.
Если состояние кожи и выражение лица пациента указывают на преобладание старческих черт или отмечаются признаки инфантилизма и старости, то в этих случаях говорят о прогерии. В некоторых типичных случаях, описанных в литературе, симптомы болезни Аддисона (пигментация, слабость, гипотензия, кахексия) сопровождались карликовым ростом, половым недоразвитием, атеросклерозом, выпадением волос, а также очень характерным для старческого возраста видом и поведением. Некоторые авторы считают, что прогерия — проявление гипоадрепальпого инфантилизма. Прогерия — ведущий симптом синдрома Вернера.
Гипотиреозный инфантилизм, юношеская микседема, кретинизм, инфантилизм Бриссо — синонимы одной и той же клинической картины. Нарушение роста возникает в том случае, если гипотиреоз развивается в младенческом или в раннем детском возрасте. Карлики-кретины независимо от того, идет ли речь о кретинах с зобом или о спорадических случаях кретинизма без зоба, кроме карликового роста, имеют много характерных черт: глупое выражение грубого, широкого, морщинистого лица без признаков интереса, с частой ухмылкой, сплющенный нос, обычно выступающая широкая нижняя челюсть, низкий лоб, набухшие веки, узкие глазные щели, плотнее короткое туловище, толстые короткие конечности, широкие толстые пальцы, толстая, морщинистая, одутловатая, тестообразная на ощупь, иногда покрытая чешуйками кожа. Эти карлики часто туговаты на ухо, встречаются среди них и глухонемые (синдром Пендреда), походка медленная, голос низкий, хриплый, речь затруднена, движения замедленные, умственные способности очень ограничены. В половом отношении карлики развиты хорошо. Пульс медленный, обмен веществ снижен, толерантность к сахару повышена, содержание холестерина в крови значительно повышено.
Эта форма инфантилизма легко распознается на основании характерного внешнего вида больных даже в тех случаях, когда заболевание не сопровождается развитием зоба. Очень редко это состояние можно спутать с синдромом Дауна (моиголизмем) — врожденным состоянием, связанным с аномалией хромосом. При этом синдроме голова больного круглая и сравнительно маленькая, лицо плоское, язык несоразмерно большой, часто наблюдается lingua scrotalis, эпикантус, рот открыт, глаза имеют монголоидный разрез. Проявление психической отсталости: радостная безоблачная идиотия в отличие от апатичной тупой глупости кретинов. Характерно также наличие оттопыренного толстого первого пальца стопы. На кисти первый палец имеет сравнительно небольшие размеры, ладонь не развита, и мизинец согнут в ногтевой фаланге. Кожа монголоидного идиота мягкая и гладкая в отличие от грубой кожи кретина. У монголоидного идиота рост останавливается чаще всего только в период полового созревания, но половое созревание не заканчивается. При синдроме Дауна часто встречаются и другие пороки развития. Известно, что у этих больных часто бывает положительной реакция на австралийский антиген, повышена частота лейкозов, наблюдается гиперурикемия.
Гипогеиитальный инфантилизм встречается редко, причинами служат ранняя кастрация, гипоплазия или атрофия. Как правило, речь идет лишь о задержке роста, который позднее становится нормальным, более того, иногда развивается гигантизм.
Гипогенитальиый карликовый рост может быть также признаком синдрома Тернера. Характерно повышение содержания фолликулосгнмулнруюшего гормона в моче, что позволяет легко отличить это состояние от гипофизарно-яичниковой гипофункции.
Из заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ, карликовый рост могут вызывать сахарный диабет и гликогеноз. При нелеченном или плохо леченном диабете детского возраста, если ребенок не погибает, рост и половое развитие могут запаздывать (псевдокарликовость), может наблюдаться и психический инфантилизм. Как правило, печень бывает увеличенной. В развитии карликового роста может играть роль недостаточность питания (бедная белками диета или недостаточное использование организмом поступающих веществ). Нет оснований предполагать, что в данном случае имеет место сниженная продукция гормона роста. Если такой ребенок получает полноценную пищу и инсулин, то начинает полнеть, расти и развиваться. При наличии хорошего ухода и лечения дети, страдающие диабетом, имеют нормальный рост.
Со времени применения инсулина карликовость и инфантилизм диабетического происхождения стали редким явлением. Редко встречается и синдром Мориака, при котором карликовый рост сопровождается ожирением, значительным увеличением печени, возможен портальный застой (жировая печень, гликогеноз), гиперхолестеринемия, гиперлипидемия. Диабет при этом в большинстве случаев лабилен, часто и довольно рано наблюдается ретинопатия и гло-мерулосклероз.
Необходимо различать диабетический инфантилизм и гипофизарный инфантилизм с нарушением обмена сахара. Для последнего характерны симптомы синдрома Лорена—Леви. При диабетическом инфантилизме в ответ на лечение инсулином состояние улучшается, при гипофизарном инфантилизме оно,естественно, нс изменяется, однако с помощью гормона роста можно достигнуть хороших результатов, если лечение начато до замыкания эпифизарных зон.
Больные, страдающие нарушением отложения гликогена (гликогеноз, болезнь Гирке), также отстают в росте (см. во втором томе). Известны различные эн-зимопатии, которые приводят к развитию данной группы заболеваний. Обычно это состояние характеризуется наличием огромной печени, патологически депонирующей гликоген и приподнимающей брюшную стенку. Его легко отличить от синдрома Мориака по отсутствию признаков диабета, более того, можно обнаружить гипогликемию. Для гликогеноза характерны повышенная чувствительность к инфекционным заболеваниям, наличие кетоацидоза, плоская кривая нагрузки сахаром; в настоящее время различают по крайней мере 10 различных типов энзимопатий.
Другие виды инфантилизма различают не по карликовому росту и внешнему виду, а путем определения основного заболевания.
Инфантилизм Гертера (интестинальный инфантилизм) развивается в процессе целиакии. Основным симптомом заболевания является понос с выделением большого количества жирного кала; по современному представлению, это сэсгоянис вызывается вещюгвами, содержащими глютен. Живот больного ребенка сильно вздувается. Состояние соответствует синдрому спру у взрослых . Нарушение процесса всасывания проявляется недостатком извести, витаминов D, В и т. д. Эго состояние можно распознать на основании содержания жира в кале больного, плоской кривой нагрузки сахаром, гипокальцие-мии, рахита и макроцитарной анемии.
Почечный инфантилизм, или почечный рахит является следствием хронического нефрита детского возраста. Характерно наличие полиурии, полидипсии и отставания в росте, кости бедны известью и имеют изменения, характерные для рахита.


Основной причиной этого состояния является уменьшение выделения фосфора, которое приводит к гиперфосфатемии и гипокальциемии, вторично развивается гиперфункция паращитовидных желез. Этот вид почечного гиперпаратнреоза вызывает деминерализацию костей.
При хроническом нефрите кровяное давление повышено, развивается почечная недостаточность, которая рано или поздно приводит к уремии. Карликовый рост не является характерной чертой этого состояния, но определенно наблюдается отставание в общем развитии.
На основании повышенного кровяного давления, результатов анализа мочи и данных исследования функции почек почечный инфантилизм можно отличить от всех других видов инфантилизма. В первую очередь дифференциация проводится с той формой гипофизарно-гипоталамического инфантилизма, которая протекает с симптомами несахарного диабета (полиурией и полидипсией), как и почечный инфантилизм. В этом случае решающее значение имеет обнаружение функциональной недостаточности почек. Встречаются случаи почечного инфантилизма, при которых с мочой выделяется сахар. Только исследование функции почек может позволить отличить его от диабетического инфантилизма.
Печеночный инфантилизм является следствием цирроза печени в детском возрасте и отличается от болезни Гирке симптомами, указанными во втором томе, опухолью печени, застоем в портальной вене, иногда с желтухой. Для печеночного инфантилизма характерен гипогенитализм, оволосения на теле нет, яичко не опущено, возможно развитие гинекомастии.
Сердечный инфантилизм развивается при врожденных пороках сердца и сосудов, особенно при стенозе легочных артерий, тетраде Фалло, возможно его развитие при легочном склерозе, реже — при пороках сердца, возникших в раннем детском возрасте вследствие перенесенного эндокардита (митральный стеноз).
Церебральный инфантилизм может быть следствием микроцефалии, гидроцефалии, менингита, энцефалита, а также психических заболеваний.
Легочный инфантилизм является осложнением хронического туберкулеза и бронхоэктазии.
Отставание в развитии может наблюдаться при длительном недостатке питания. Все эти формы инфантилизма не являются специфическими и не могут быть точно охарактеризованы, потому что присоединяются к хроническим заболеваниям.
Уменьшение длины тела в процессе заболевания обычно не достигает размеров карликовости. Очень медленное укорочение тела наблюдается в старости. Длина тела сокращается при остеопорозе, остеомаляции. При этих состояниях сам больной замечает уменьшение длины тела по длине одежды. Болезнь Педжета также может сопровождаться уменьшением длины тела. Сходное явление изредка встречается и при болезни Кушинга.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Яндекс.Метрика