Гиннекомастия

Гинекомастия — увеличение мужских молочных желез по типу женских — прежде всего должна дифференцироваться от отложений жира при ожирении, от липомы, возникающей в области молочной железы, и от злокачественной опухоли. Гинекомастия имеет самые разнообразные формы проявления — от круглой бляшки, распространяющейся и на сосок, до сильного увеличения, напоминающего женскую грудь. При гинекомастии следует осмотреть наружные половые органы больного. Нормальное состояние яичек и полового члена исключают возможность гермафродитизма.
Умеренная гинекомастия в период полового развития встречается очень часто , имеет преходящий характер и вскоре претерпевает обратное развитие.


Развитие женских молочных желез обусловлено гормонально, у мужчин же увеличение молочных желез отмечается при самых разных состояниях, так* что нет никакого основания предполагать наличие общей гормональной обусловленности этого явления. В большинстве случаев при гинекомастии нс удастся выявить никаких гормональных отклонений.
Причиной гинекомастии, развивающейся при длительной терапии эстрогенами, конечно, являются гормональные расстройства./Чаще всего такая гинекомастия отмечается в ходе лечения заболеваний предстательной железы. Гинекомастию может вызвать дача ацетата дезоксикортикостерона, родственного эстрогенам, а также витамина D2 и — в редких случаях — наперстянки, спиро-иолактона (производное прогестерона). При андрогеновой терапии отсталости полового созревания у мальчиков также возникает преходящая гинекомастия. Причины ее неясны, как и причины возникновения гинекомастии после дачи гонадотропного гормона, других гормонов передней доли гипофиза, препаратов амфетамина, резерпина и изониозида.
Гинекомастию отмечали и у тех работников фармацевтической промышленности, которые по роду своей деятельности были связаны с производством эстрогенов.
При определенных опухолях яичек, при тератомах, феминизирующих опухолях надпочечников, хорионэпителиоме у мужчин гинекомастия также имеет гормональный генез. На расстройства деятельности системы гипофиз — гипоталамус указывает тот факт, что гинекомастия наблюдается при определенных опухолях гипофиза, в отдельных случаях гигантизма, при гипоталамическом синдроме, а иногда и при синдроме Кушинга. О заболеваниях высших центров следует думать и в том случае, если гинекомастия сочетается с отделением молока. Обычно это является следствием пролактиномы (Reichlin, S., 1979).Пониженной секрецией андрогена может быть объяснено развитие гинекомастии у мужчин, страдающих гипогонадизмом (у стареющих мужчин увеличение молочных желез может считаться физиологическим явлением), а также при голодании (у военнопленных, депортированных). Согласно опыту 40-х годов, такая гинекомастия возникала, если долгое время голодавший мужчина получал достаточное количество пиши. Встречается гинекомастия и при гипертирео-зе, карциноме бронхов, вообще при злокачественных опухолях, при повреждениях спинного мозга, особенно при параплегиях и после иных травм. Причины ее не выяснены.
В генезе гинекомастии, довольно часто отмечающейся при хронических заболеваниях печени, при циррозе и сочетающейся обычно с дефицитом оволосения,
эндокринного заболевания
атрофией яичек, звездчатыми родимыми пятнами, эритемой, играет роль увеличение количества эстрогена в крови, вызванное недостаточностью его распада. Однако убедительных доказательств этого предположения еще нет. Во всяком случае, очень важно, чтобы при гинекомастии была обследована печень.
Новейшие исследования подтверждают, что в возникновении гиперэстрогене-мии и гипотестостеронизма играет роль и непосредственное токсическое воздействие алкоголя.
Гинекомастия при гипергонадотропных синдромах, прежде всего при синдроме Клайнфелтера, а также при препубертатном первичном гипогонадизме (например, кастрации) встречается значительно чаще, чем при гипегонадотроп-ном евнухоидизме. Механизм ее возникновения не выяснен. Возможно, речь идет о повышенной секреции пролактина: в таком случае строма тканей молочной железы более гиперплазирована, чем паренхима. Для синдрома Клайн-фелтера, основанного на генетических расстройствах, характерны половой хроматин женского типа, нормальная функция клеток Лейдига в яичках, отсутствие сперматогенеза и повышенное производство гонадотропного гормона. Синдром может быть распознан благодаря биопсии яичка, в ходе которой выявляется тубулярная гиалиновая дегенерация и перитубулярный фиброз. В этом трисомальном дисгенезе возникновение гинекомастии объясняют не-
достатком «ингибина», регулирующего развитие молочной железы и при нормальных условиях образующегося в канальцах яичка.
Следует упомянуть и о семейной гинекомастии, когда увеличение молочной железы нельзя объяснить никаким основным заболеванием. Приходится предположить унаследованную или приобретенную повышенную чувствительность к гормональным воздействиям, нельзя пренебрегать и ролью местных факторов. Нередка и односторонняя гинекомастия (рис. 26).
На практике при обследовании пациента с гинекомастией — если, конечно, речь идет не о гинекомастии в период полового созревания — прежде всего следует стремиться исключить заболевания печени. Проводится дифферен-цировка от синдрома Клайнфелтера (биопсия яичка, исследование хромосом, полового хроматина, выявление повышенной секреции гонадотропного гормона). Затем следует исключить прочие гормональные расстройства. Необходимо основательно расспросить пациента о том, какие лекарства он принимал перед тем, как у него появилась гинекомастия. В очень небольшом числе случаев обнаруживается излишек эстрогенов.
Прочие кожные явления
Но состоянию кожи и внешнему виду больного можно делать определенные выводы относительно недостаточности его питания. Плохо питающийся человек всегда выглядит старше своих лет, кожа у него обычно сухая, матовая, шелушащаяся, бледно-серая, тургора нет. Понижена функция сальных желез. Нередки на коже угри, гиперкератозы, аномалии пигментации. Кожа легко собирается в складку. Слизистые ярко-красного цвета, особенно язык, слой его эпителия очень тонок. Уже упомянутая эритема на ладонях появляется при голодании и кахексии. Кожа становится шершавой (что характерно для гипотиреоза) при дефиците витамина А, вызывающем волосяной кератоз. Появление шелушащихся пятен, напоминающих себорею, в носогубной складке, на ушах, носу — признак дефицита рибофлавина. Углы рта выглядят, как при инфекционных заедах , отмечается образование корочек, трещинки. Поражается и слизистая губ, появляются трещины (хейлоз). В результате недостатка никотиновой кислоты к этим симптомам арибофлавиноза присоединяется глоссит. Для пеллагры характерно появление на тыльной стороне ладоней,гна не закрытых платьем участках шеи (воротник Касаля), на лице и лбу эритем.
Недостаток никотиновой кислоты вызвает воспалительные отеки, трещины, образование пузырьков и пустул, кератоза. Иногда к этим кожным явлениям присоединяются резкие боли в области ступни и повышенная чувствительность подошвы. Это уже симптомы дефицита пантотеновой кислоты.
Здесь следует упомянуть и о тех инфильтратах, которые появляются на коже при опухолевых заболеваниях (например, саркоме Капоши, кожных метастазах) или заболеваниях наподобие опухолевых (лимфолейкоз, болезнь Ходжкина).
В конце этой главы будут кратко обобщены, а при изложении отдельных заболеваний подробно описаны те синдромы, которые легко распознаются при первом взгляде на больного (их скорее относят к аномалиям развития).
Синдром Олбрайта (множественная фиброзная дисплазия) относят к числу нейрокожных заболеваний (факоматозов), для которых характерны размягчение костей, выявляемые рентгенологическим исследованием образования, напоминающие кисты, особенно на костях черепа, лица, ребрах (синдром Яф)фе — Лихтенстайна). На коже над местом поражения кости появляются кофейного, а то и более светлого оттенка пигментные пятна, макулы, которые отмечаются только на одной половине тела. Для этого синдрома характерно и раннее половое развитие, особенно у девочек, а иногда и гипертиреоз. Изменения в костях сопровождаются значительным повышением содержания щелочной фосфатазы, но содержание кальция и фосфора не изменяется. На лице отмечается костный леонтиаз, систолический обьем сердца, как и при болезни Педжета, увеличивается. Кисты, вызванные образованиями наподобие аневризм, отличает от гиперпаратиреоза нормальное содержание кальция в сыворотке. Пигментация напоминает пятна при нейрофиброматозе, но при последнем эти пятна больше, многочисленнее, с гладкими краями, при синдроме Олбрайта их не более шести, контуры их размыты. Описан случай этого заболевания с психическими симптомами и акромегалией.
Болезнь Моркио—Брейлсфорда (спондилоэпифизарная дисплазия) — авто-сомальная рецессивно наследуемая аномалия, сопровождающаяся карликовым ростом. Позвонки уплощены, шея короткая, образуется кифоз, отмечается куриная грудь. При болезни Моркио—Ульриха могут быть выявлены помутнение и аномалии развития роговицы. Предполагают, что речь идет о биохимическом расстройстве: о нарушении обмена кератосульфата. Одним из самых частых типов карликового роста является ахондроплазия (хондродистрофия), характерны нормальные размеры туловища, короткие ноги и руки, большая голова, седловидный нос, выраженный поясничный лордоз .
Различными формами проявления мукополисахаридозов являются синдром Гурлер (множественный дизостоз), синдром Гунтера, болезнь Гунтера— Гурлер, синдром Санфилиппо и синдром Шейе, сюда же следует отнести и болезнь (синдром) Моркио. При всех этих синдромах речь идет о расстройствах, связанных с обменом хондроитин-, гепарин- и кератосульфатов. Главной особенностью является карликовый рост, который сочетается с деформациями костей. Синдром Гурлер часто называют еще и гаргоилизмом (dysostosis multiplex) из-за характерных изменений лица (по имени чудовищных средневековых химер, которых можно видеть на средневековых соборах, например, на Соборе Парижской Богоматери эти чудовища имеют толстые губы, запав-
ший корень носа, глупейшее выражение, гипоплазированный подбородок, бесформенный череп, распухший язык). Прочие симптомы представлены у таких больных кифозом, гепатоспленомегалией, расстройствами зрения и слуха, умственной отсталостью. Такие больные рано погибают.
Прочие дизостозы: синдром Силмершельда — атипичная хондродисплазня, непропорциональный карликовый рост, особенно укорочены дистальные и центральные части конечностей.
Синдром Лери—Вейля — энхондральный дизостоз, карликовый рост, симметричное укоро-4eirae длинных костей.
Синдром Парро — карликовый рост, который сочетается с огромной головой и маленькими ручками.
Синдром Эллиса— ван-Кревельда—хондродистрофический карликовый рост, полидактилия, короткие, толстые пальцы, экзостозы, гипоплазия ногтей.
Дизостоз Франческетти (челюстно-лицевой дизостоз) — опушенные углы глаз, аномалии развития черепа, недоразвитая верхняя челюсть, большой рот, высокое небо, известны случаи дефекта перегородки сердца.
Болезнь Крузона (черепно-лицевой дизостоз) — выпуклый лоб, «носпо пугая», экзофтальм, атрофия зрительного нерва. Ключично-черепной дизостоз — отсутствие ключицы, неправильные движеш1я плеча, большая голова, очень маленькое лицо.
Синдром Ротмунда. Болезнь Ротмунда — Вернера — заболевание кожи, напоминающее склеродермию, сочетающееся с катарактой. Склсролактилия, пигментация кожи, телеангиэктазии, гипоплазия яичек, аменорея, ювешшьный атеросклероз, ряд прочих аномалий развития. Легко распознается по мраморному рисунку кожи.


Синдром Клиппеля — Фейля (agenesia vertebralis cervical is): отсутствие шейных, а иногда и верхних грудных позвонков, люди нс имеют шеи, голова растет сразу от плеч («короткая шея», «лягушачья шея» и пр.). Волосистые покровы распространяются до плеч, лопатки высоко поставлены. Часты компрессионные невриты, но встречаются и прочие аномалии развития.
Синдром Тернера, синдром Ульриха— Тернера (см. стр. 187): хромосомная аномалия, гонадный дисгенез. Соматические клетки вместо 46 содержат только 45 хромосом, кариотип ХО. Внешние проявления синдрома: короткая шея или вообще ее отсутствие. Волосяной покров по затылку спускается на плечи, большие низко расположенные уши делают больного похожим на чудовищного сфинкса. Фенотип женский, но женского хроматина нет. Рост низкий, грудных желез нет, или они недоразвиты, оволосение слабое или вообще отсутствует, выявляется остеопороз, часты такие аномалии развития, как вывернутые локти, полидактилия, коарктация аорты, гипоплазия нижней челюсти («птичье лицо»), щитообразная грудь, более латеральное, чем в норме, расположение грудных сосков, их недоразвитие, дефект сердечной перегородки, подковообразная почка и пр. При этом заболевании описаны поликистоз яичников, идиопатическая гипертрофия сердечной мышцы, мелена на почве телеангиэктазий.
Очень редко болезнь встречается у мужчин (Barta, L. и соавт., 1966): для мужского фенотипа характерны гипергонадотропный гнпогонадизм, карликовый рост, короткая шея, вывернутые локти. Биохимическим признаком синдрома Тернера является выделение с мочой повышенного количества гонадотропного гормона.
Синдром Клайнфелтера: гинекомастия, гипоплазия яичек, аспермия или оли-госпермия, евнухоидная конституция, отсутствие волосяных покровов. Генетически положительный хроматин, кариотип XXV (47 хромосом) или одна из вариаций этого типа. 
Деформация Шнренгеля: врожденное высокое стояние лопаток, часто только на одной стороне. Этот синдром часто сочетается с синдромом Клиппеля — Фейля.
Синдром Вернера: раннее старение организма, прогерия, атрофия кожи, которая по сравнению с синдромом Ротмунда обычно начинается в возрасте страшс 20 лет и проявляется на нижних конечностях, сопровождаясь кератозом. Нос заострен, обедненная мимика, телеангиэктазии, раннее облысение, ранний атеросклероз, иногда катаракта. В отдельных случаях кожа изъязвляется. Отмечается гнпогонадизм, карликовый рост, резистентный к инсулину диабет, остеопороз, сальная умственная отсталость. Могут сформироваться и метастатические кальцификации.
Синдром Марфана (Pyeritz, R. Е. и McKusick, V. А., 1979): арахнодактилия, гигантский рост, деформации грудной клетки, астения, аномалии хрусталика и расстройства кровообращения. Распознается заболевание по очень длинным тонким пальцам. Помогает при диагностике следующий признак: больной сгибает большой палец, а над ним все остальные пальцы, если при этом последняя фаланга большого пальца выходит за край мизинца, то речь идет о синдроме Марфана. Гипермобильность не всегда характерна для этого заболевания. Биохимическим признакам болезни посвящены различные сообщения (Deck-kers, Р. F. L., 1971). Описано сочетание этого синдрома с болезнью Аддисона. Подробнее об этом синдроме будет сказано при рассмотрении дифференциальной диагностики гигантского роста (см. стр. 178). Синдром Марфана наблюдался у Абрахама Линкольна, в его семье было несколько случаев этого заболевания (Schwartz, Н., 1964).
Синдром Эле/на — Даило (cutis elastica) — группа симптомов, характеризующаяся особой эластичностью кожи, ее растяжимостью, особой гибкостью конечностей («резиновый человек»), сосуды очень легко ранимы, а потому часты псевдоопухоли, возникающие при организации подкожных кровоизлияний, экхимозы, петехии, а в результате и раны с рубцовым заживлением. Ранимы и артерии, вследствие чего могут отмечаться самые разнообразные изменения (например, артериовенозные свищи). Встречается акроцианоз, расширение аорты, низкое артериальное давление. В одном случае аневризма синуса Вальсальвы была ошибочно диагностирована как недостаточность аорты, ревматическая лихорадка (Tucker, D. Н. и соавт., 1963).
Иной природы заболевание cutis laxa. Кожа при нем тестовидная на ощупь, растяжимая, но не эластичная. Если ее собрать в складку, то она так и остается вытянутой, деформированной.
Синдром Гренблада—Страндберга часто сочетается с синдромом Элерса— Данло. Это генерализованное заболевание эластических тканей. На сгибательной поверхности суставов, в подмышечной и пупочной областях, на затылке возникают обычно симметричные эффлоресценции. На глазном дне отмечаются полосы, напоминающие мелкие сосуды, формируются хориоретинальные явления. Для синдрома в целом характерны признаки кардио-васкулярной недостаточности. Описаны наблюдения массивного желудочно-кишечного кровотечения, расширение двенадцатиперстной кишки и синдром мальабсорп-ции (Hines, С. и Davis W. D., 1973). Наиболее частые клинические симптомы — гипертония, грудная жаба, кровотечения, перемежающаяся хромота. Наследование рецессивное аутосомальное.
ПОВЕДЕНИЕ БОЛЬНОГО
Одним из важнейших факторов работы врача с больным является первое впечатление, которое произвел на него пациент. Нельзя недооценивать впечатления, которое производит при первой встрече сам врач на больного. Это, конечно, не имеет диагностического значения, но от доверия, которое испытывает больной к врачу, во многом зависит успех лечения.
При первом посещении врача больные ведут себя по-разному. Одни заведомо с большим уважением относятся к работе врача, доверяют ему, надеются на излечение, другие — наоборот. Известны и неизвестно на кого обидевшиеся больные, считающие высшей несправедливостью, что их замечательному здоровью вдруг помешала болезнь. Возмушаясь, они неустанно по-
вторяют, что всего неделю назад были абсолютно здоровы. Встречаются и такие пациенты, которые едва могут скрыть радость от того, что наконец-то и у них такая модная, интересная болезнь, теперь и они могут кое-что порассказать. Есть больные, которые неспособны объяснить, что с ними случилось, хотя говорят достаточно, другие, наоборот, очень немногословны. Есть и такие, что постоянно говорят вовсе нс о том, о чем их спрашивает врач. Есть педанты, которые заранее составляют исчерпывающий список своих жалоб, чтобы облегчить работу врача. На деле они чаще затрудняют ее, поскольку такие «писания» полны сведений о лечивших их до того врачах и о поставленном ими диагнозе, да к тому же то же самое тгн больные сшс раз излагают на словах.
Что касается дифференциальной диагностики, то поведение больного имеет значение в том плане, что в ряде случаев помогает отличить функциональное заболевание от органического. О том, с какой целью проводится такое разграничение, речь пойдет в специальном разделе.
Основополагающее значение принадлежит определению состояния сознания (полная потеря сознания, ступор, сопорозное состояние, оживленность, гипомания). По лицу больного часто можно судить о тяжести его общего состояния. Голос, манера говорить могут быть характерными для определенных заболеваний. Так, например, замедленная протяжная речь, глубокий голос, особенно, если до того он был иным, могут указывать на гипотиреоз. Речь больных, у которых словно ком в горле, указывает на перетонзиллярный процесс, на рет-рофарингеальный абсцесс, хрипоту (паралич голосовых связок, рекуррентный парез), невнятная речь — на параличи, в том числе псевдобульбарные.
Весьма характерным может быть и положение тела больного. Известно, например, что больной менингитом, вытянувшись, неподвижно лежит на постели с запрокинутой назад головой, боясь пошевельнуться. Страдающие базальным менингитом лежат согнувшись, подтянув колени, на боку.
Характерными диагностическими признаками являются скорченное тело больных столбняком, редко наблюдаемый теперь опистотонус истериков. Положение тела в определенной степени помогает дифференцировать и боли в животе. Так, больной перитонитом лежит неподвижно, живот его втянут. При судорогах, вызванных каменной болезнью, больной согнут, при холелитиазе он не находит себе места, постоянно меняя положение тела, вплоть до того, что становится даже на четвереньки, надеясь найти облегчение. При плеврите больной обычно ложится на больную сторону, чтобы облегчить боли при дыхании Во время приступа грудной жабы больной неподвижен, при инфаркте миокарда скорее беспокоен. Легко распознается и ортопноэ сердечного больного. Если отмечается цианоз и затрудненное дыхание и при этом больной неподвижно лежит на спине, то можно достоверно сказать, что речь идет о респираторном, а не о кардиальном генсзс. Может быть характерным признаком и полусидячее положение больного астмой, опирающегося за спиной на руку; характерно и положение тела больного ишиасом, люмбаго, зависящее от того, на какой стороне отмечаются боли. Очень сильные ночные боли в пояснице, животе, иногда слева, но чаще всего в области крестца и нижних поясничных позвонков у больных с опухолью поджелудочной железы часто заставляют их согнувшись просидеть всю ночь. Часть сердечных больных может спать только на правом боку, возможно, в результате легочного застоя, усиливающегося при лежании на левом боку («трепопноэ», Wood, F. С., 1959). Следует обратить внимание и на двигательную активность больного. Психомоторное беспокойство, характерное для больных гипертиреозом, позволяет не только распознать болезнь, но и установить степень се тяжести. Ленивые, затрудненные, растянутые движения больных гипотиреозом также имеют значение для диагностики.
Беспокойный, очень непоседливый, часто быстро и невнятно говорящий и не умеющий собрать своих мыслей больной может иметь нормальную функцию щитовидной железы, все же эти симптомы вызваны в таких случаях типом его конституции или гипоманиакальным (маниакальным) состоянием. И напротив: психическая депрессия или церебральный атеросклероз могут характеризовать картшгу гипотиреоза. О двигательных аномалиях речь пойдет в специальном разделе.
Очень большую роль играют все приведенные симптомы в т. н. интуитивной дифференциальной диагностике. Во внешности и поведении больного множество таких мелких моментов, которые трудно описать, но которые создают весьма характерную картину. Очень трудно точно охарактеризовать их. Для примера упомянем о том, что злокачественная опухоль может быть диагностирована на основании множества небольших, кажущихся второстепенными симптомов. Известна крылатая фраза, что на лице таких больных начертана их судьба. Выражение лица несколько испуганное, озабоченное, грустное. Цвет лица серовато-бледный, все более заостряются черты лица, все выраженнее усталость. Перед нами человек, который плохо чувствует себя, иногда охвачен страхом, ибо не знает причины такого плохого самочувствия, терзается сомнениями и догадками. Если врач сумеет расположить такого больного к себе, вызвать его доверие, то он узнает, что в последнее время сильно изменилось отношение больного к окружающей среде, к людям. Он не находит себе места, важные до того цели, стремления утрачивают для него свое значение, теряют свою привлекательность и радости (удачно решенная проблема, хорошо выполненная работа, возвращение вечером домой, вкусный обед, ужин, красивый пейзаж, семья). Словом, больной плохо себя чувствует, устал и все более равнодушен ко всему окружающему.
Можно сразу подумать, что любая серьезная болезнь сопровождается всеми перечисленными симптомами, однако изменения характера у больного атеросклерозом, с головными болями, бессонницей, головокружениями совсем иные: у него формируется нетерпеливость, нервозность, патологическая экономность, обеднение духовной сферы. При латентной инфекции отмечается неопределенная физическая усталость, слабость, оглушенность, бессилие, а при неврозах характерна лабильность настроения, возможны депрессии.
Все эти наблюдения, связанные с внешним видом больного, с его общим состоянием, поведением, лишь вызывают подозрение на какую-то болезнь (или на факт заболевания как таковой), а значит, позволяют в ряде случаев обнаружить заболевание в его начальной стадии и с помощью соответствующих исследований поставить точный диагноз.
В основе умения разобраться в тонкостях диагностики лежит талант и опыт врача — то, что и принято называть врачебным искусством.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *