ГИГАНТИЗМ

О великанах, о гигантизме обычно говорят в том случае, когда рост человека очень высокий (выше 200 см). Однако здесь будут рассмотрены все формы усиленного роста, так, например, будет описан частичный гигантизм, его проявления — акромегалия или усиленный рост костей.
В Северной Европе рост в 190 см не является исключительным и нс может рассматриваться как признак гигантизма. У африканских же пигмеев уже рост в 170 см считается очень высоким. В Венгрии проявлением гигантизма обычно считают рост свыше 190 см. В литературе описаны редкие гиганты, рост которых достигал трех метров.
Гигантский рост может быть пропорциональным, при этом гигант отличается от человека нормального роста только размерами тела, пли непропорциональным (появляются патологические изменения). Пропорциональные гиганты не имеют жалоб и не могут рассматриваться как больные люди. Однако у большинства из них, особенно в более поздние годы жизни, появляются определенные патологические симптомы, чаще всего появление акромегалоидиых черт, реже — признаки евнухоидизма. Гигантизм у мужчин наблюдается значительно чаще, чем у женщин.
В мире фа»гтазии, легенд и сказок великаны встречаются часто. Часть сказочных великанов — грубые, неотесанные, злые и глупые существа (Полифем, Голиат и др.), другая часть — благородные, добрые, защитники слабых и угнетенных. Первый тип, возможно, соответствует акромегалоидным гигантам, а второй — евнухоидным.
Великаны с пропорциональным телосложением — пример первичного (примордиального), или простого гигантизма. Это состояние часто имеет семейный характер. У великанов этой группы длина конечностей пропорциональна длине туловища, на лице никаких отклонений от нормы нет, психические и физические функции организма нормальны, акромегалоидиых черт не наблюдается, турецкое седло не имеет патологических изменений, и в плазме не повышено содержание сомато-(гонадо)тропного гормона (определение иммунологическим тестом). Описаны случаи «церебрального гигантизма» (Hook, Е. В. и Reynolds, J. W., 1967) у детей, для которого характерна большая голова, толстые руки и ноги, отставание в умственном развитии. Чаще наблюдается эидокринпая форма гигантизма, которая у взрослых проявляется в виде гипофизарно-гипоталамического и гипогенитального гигантизма, а у детей — преждевременного полового созревания с макрогенитосомиеи.
Гипофизарно-диэнцефалический гигантизм развивается в результате повышенной продукции гипофизарного гормона роста. Если функция передней доли гипофиза повышается еще до того, как закончился рост организма, в результате развития ацидофильной или смешанной аденомы, реже — саркомы, кисты или сосудистых и воспалительных изменений или изменений в прсмежуточнсм мозге (глиома), то развивается гигантизм. Те же изменения пссле окончания роста вызывают развитие акромегалии .Таким образом, акромегалию можно рассматривать как гигантизм взрослых.
Несмотря на результаты экспериментов на животных, этот вопрос нс является простым: известны случаи акромегалии у молодых людей, которая не сопровождается гигантским ростом.
Гигантский рост гипофизарно-гипоталамического происхождения может быть совершенно пропорциональным. В этих случаях дифференциация проводится на основе того, что первичный гигантизм проявляется в качестве семейного состояния и длина тела ребенка при рождении больше нормальной. При разграничении этих состояний решающее значение имеет исследование содержания сомато-(гонадо-) тропного гормона в плазме крови. Однако необходима ли дифференциация этих двух состояний, не имеет ли место приобретенное нарушение регулирующего рост центра промежуточного мозга в случаях семейного гигантизма? Если выявлены патологические изменения турецкого седла, то следует считать, что гигантский рост имеет гипофизарное происхождение. Однако в этих случаях часто можно обнаружить признаки акромегалии, увеличение костей лицевой части черепа, заостренные скулы и кости нижней челюсти, утолщение костей черепа и иногда увеличение концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Признаки опухоли мозга (головная боль, сужение поля зрения, полиурия, полидипсия, гликозурия или гипергликемия)также указывают на гипофизарное происхождение гигантизма. В этих случаях увеличение роста начинается до периода полового созревания или во время полового созревания, и к 25 годам рост больных достигает максимальных размеров. В большинстве случаев гипофизарного гигантизма у больных со временем развиваются признаки акромегалии. Половое развитие может происходить нормально, более того, вначале оно может быть ускорено, но позднее во всех случаях развивается гипогенитализм, половое влечение постепенно исчезает, половые органы также атрофируются.
Гипофункция половых желез или полное прекращение их функции (первичная атрофия, кастрация, опухоль) вызывают развитие гигантизма, только если они возникают до завершения роста. Гигантский рост развивается в результате замедления окостенения хрящей эпифизов. Евнухоидпый гигантизм, или гигантизм, сопровождающийся гипогонадизмом, можно хорошо распознать по явно вытянутым нижним конечностям, особенно по непропорционально длинным бедренным костям. Таким образом, это непропорциональный гигантизм, при котором рост костей туловища отстает от роста костей конечностей. Конечности при этом состоянии очень тонкие, и, как правило, наблюдаются Х-об-разиые ноги. Вторичные половые признаки, разумеется, отсутствуют, голос высокий, со временем появляется ожирение, жир откладывается в области бедер, груди и живота, больной приобретает выраженный женоподобный вид.
У детей с преждевременным половым развитием, которое наблюдается при опухоли надпочечника, шишковидной железы или половых желез, вначале рост происходит быстрее, чем у здоровых детей. Однако позднее, в результате очень быстрого закрытия эпифизарных швов, дети, оставшиеся в живых, скорее остаются карликами, чем становятся великанами. Голова и туловище у таких детей нормальных размеров, а ноги — короткие. Диагноз этого вида гигантизма можно поставить на основании значительного развития половых органов у маленьких детей и преждевременного развития вторичных половых признаков ( макрогенитосомия ).
Известно несколько случаев такого вида гигантизма, при котором гипофизарные карлики в определенное время начинают расти, при этом характерная их внеш юсть сохраняется, а рост превышает средний. Причина этого своеобразного явления в описанных случаях не была выяснена (Juchcms, R. и соавт., 1966).
Регионарный гигантизм
Наиболее известной формой регионарного гигантизма является акромегалия, при которой увеличиваются кости и мягкие ткани дистальных частей тела; кисти рук и ступни ног увеличиваются во всех направлениях, лицо грубеет в результате того, что лицевая часть черепа, особенно нижняя челюсть, значительно увеличивается, утолщается (прогнатия), межзубные щели сильно расширяются, на рентгеновском снимке расширены синусы 
В большинстве случаев причиной заболевания является развитие в передней доле гипофиза ацидофильной, смешанной или хромофобной аденомы, наиболее часто речь идет об ацидофильной аденоме или только об ацидофильной гипертрофии. Когда образуется аденома, турецкое седло в большинстве случаев под влиянием давления опухоли расширяется, появляются симптомы, указывающие на повышение внутричерепного давления, давление опухоли вызывает битемпоральную гомонимную гемианопсию.
У больных, страдающих акромегалией, в сыворотке крови можно обнаружить повышение содержания гормона роста (20—250 нг вместо 1—5 нг на мл). Под влиянием вливания глюкозы количество гормона не уменьшается. В большинстве случаев можно обнаружить также и гиперфосфатемию, что многими рассматривается как признак активации процесса акромегалии. В 10—20% случаев возникает также диабет, резистентный к инсулину, но в большинстве случаев не тяжелый. У больного повышается основной обмен веществ. Часто наблюдается гипзргиреоз, хотя процесс депонирования йода не нарушен. Может быть повышено выделение с мочой 17-кетостероидов и 17-гидроксикорти-костероидов. В процессе развития заболевания возникают остеопороз, нарушения сердечной деятельности, гипопитуитаризм.
При состоянии, называемом частичной акромегалией, изолированно увеличиваются отдельные части тела: один палец на ноге или только язык (макро-глоссия). По-видимому, в этих случаях речь идет о состоянии совершенно иной природы. При гемиакромегалии усиленный рост распространяется только на одну половину тела, в этом случае речь идет о трофических нарушениях.
Увеличение костей при акромегалии можно спутать с их деформацией при болезни Педжета, с остеоартропатией, с leant iasis ossea или с изменением костей при сирингомиелии. При дифференциации этих состояний в первую очередь Сильно развитые кости лицевого черепа, изменившееся соотношение между лицевым и мозговым черепом, увеличившиеся промежутки между зубами, на внутренней пластинке свода черепа диффузный гиперостоз; турецкое седло расширено
важно распознать известные признаки акромегалии: углубление турецкого седла, выпадение полей зрения, головную боль, гипергликемию, гликозурию, остеопороз, огрубение кожи, выпадение волос, секрецию молока, гиперфосфа-темию и др., а также симптомы, характерные для вышеупомянутых заболеваний.

Болезнь Педжета никогда не распространяется на дистальные отделы различных частей тела. При гипертрофической остеоартропатии кости черепа не поражаются, деформируются последние фаланги пальцев («барабанные пальцы»), в большинстве случаев можно обнаружить основное заболевание (врожденный порок сердца, подострый септический эндокардит, болезни легких, цирроз печени и т. п.). Описаны случаи остеоартропатии, сопровождающейся пучеглазием и претибиальной микседемой в форме акропатии (остеоартропатия с барабанными пальцами); в одном случае этого заболевания можно было наблюдать частичную акромегалию большого пальца ноги.
Между гипертрофической остеоартропатией и частичной акромегалией, развивающимися не на фоне основного заболевания, резкой границы провести нельзя. На взаимосвязь щитовидной железы и гипофиза указывает синдром Труэлля—Жюне, для которого, кроме акромегалии, характерны диффузный гиперостоз теменных костей и зоб (Kocsis, J. и соавт., 1972).
Под термином пахидермопериосто? описаны случаи гипертрофической остеоартропатии, которые протекали с признаками акромегалии, утолщением пальцев рук и ног, с болями и складчатостью кожи (Voyl, А. и Goldfischer, S., 1962). В других случаях идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия сочеталась с диспротсинсмией.
При leontiasis ossca конечности нс поражаются, изменений костей и мягких тканей и увеличения нижней челюсти нет.
Сирингомиелия — как правило, одностореннее равномерное поражение, распространяющееся не только на конечные участки тела и сопровождающееся диссоциированным нарушением чувствительности, атрофией мышц и другими симптомами поражения спинного мозга.
Арахиодактилия — состояние, при котором наблюдается рост в длину и истончение костей пясти, плюсны и фаланг пальцев. У больного, страдающего арахнодактилией, после сгибания пальцев руки на согнутый большой палец той же руки конец большого пальца будет выступать за край ладони на стороне мизинца (симптом Паркера—Хэйра; Pasztor, Р. и Huttmann, А., 1971). Этот симптом характерен для синдрома Марфана. Синдром Марфана встречается у женщин приблизительно так же часто, как и у мужчин. Характерны астения, чрезмерно длинные конечности, впалая грудь, кифосколиоз. Длина распростертых рук больше длины тела, нижняя часть тела (расстояние между лобком и пяткой) больше, чем верхняя (расстояние между лобком и теменем). Характерно также наличие долихоцефалии, длинного узкого лица, неровного неба. Это нарушение развития сопровождается висцеральными изменениями, подвывихом хрусталика глаза, вибрацией радужной оболочки глаза, миопией, глаукомой, нарушениями развития сердечно-сосудистой системы: дефектом перегородки сердца, недостаточностью аортальных клапанов, часто расслаивающей аневризмой, нарушениями проводимости. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Сходные изменения костей могут наблюдаться и при гомоциспишурии, которая отмечается у 5% больных, стра чающих вывихом хрусталика. Форма грудной клетки при этом состоянии напоминает таковую при синдроме Марфана, встречаются также случаи с арахнодактилией, но пороки развития сердечно-сосудистой системы при этом отсутствуют, можно выявить остеопороз и умственную отсталость.
Проба по Бранду положительна (красная реакция мочи с реактивом).
В противоположность уже упомянутой гемиатрофии может наблюдаться и гемигипертрофия, при этом одна половина тела увеличивается во всех направлениях, внутренние органы, находящиеся в этой половине тела, также увеличиваются . Это состояние можно отнести к группе врожденных трофоневрозов, и, таким образом, оно вряд ли может иметь что-либо общее с состоянием акромегалии. По-видимому, случаи гемиакромегалии следует рассматривать как проявление гемигипертрофии.
Изолированное увеличение одной конечности или ее частей является результатом влияния различных вредных факторов в период внутриутробного развития (стягивание, нарушение кровоснабжения и т. п.). Этот врожденный недостаток сочетается с другими нарушениями развития и иногда появляется вместе с общим гигантизмом.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Яндекс.Метрика