Гемолитическая желтуха

Причиной гемолитической желтухи является значительное повышение содержания гемоглобина в крови в результате разрушения эритроцитов, а следовательно, и больше желчных пигментов, образующихся из гемоглобина при участии РЭС. Эти желчные пигменты дают непрямую реакцию и не выделяются с мочой. Таким образом, гемолитическая желтуха является ахолурической желтухой. Повышенное количество желчных пигментов попадает и в кишечник, дуоденальный сок в результате этого сгущается, кал становится темнее обычного. Однако функция печени существенно не изменяется, все печеночные пробы отрицательные, количество же желчных пигментов, нуждающихся в переработке, превышает способность печени, поэтому возникает желтуха (если бы печень могла выделить весь поступающий в нее непрямой билирубин, то желтухи не было бы). Из большого количества желчных пигментов, попадающих в кал, в кровь всасывается большое количество уробилиногена, которое печень не в состоянии вновь переработать в билирубин. Вследствие этого увеличивается содержание уробилиногена в моче 
Гемолитическая желтуха сопровождается более или менее выраженной анемией. Разрушение эритроцитов при условии, что костный мозг не поражен, вызывает усиление процессов регенерации, значительно увеличивается количество ретикулоцитов в крови. Признаки усиления процессов регенерации можно выявить с помощью пункции костного мозга. Если процессы регенерации усиливаются соответственно процессу разрушения эритроцитов, то анемия может и не возникнуть, однако при гемолитических состояниях разрушение кровяных клеток происходит обычно молниеносно. При этом, кроме временной анемии, может наблюдаться гемоглобинурия, а не желтуха.
Так как повышение вязкости желчи способствует образованию камней, при гемолитической желтухе нередко можно наблюдать и камни желчного пузыря. Наличие очень густой желчи в желчных протоках может вызвать спастические приступы и без истинных камней (псевдо-холелитиаз).
Повышенное содержание непрямого билирубина п отсутствие билирубина в моче позволяют легко дифференцировать гемолитическую желтуху с механической и гепатоцеллюлярной. Отрицательный результат функциональных печеночных проб отличает гемолитическую желтуху от гепатацеллюлярной, а темный цвет кала и характер дуоденального сока — от механической желтухи.
При значительной желтухе желчные пигменты, увеличение количества которых (более 5—8 мг в 100 мл) имеет определенно гемолитическое происхождение, также дают прямую реакцию.
Наиболее достовсршлм лабораторным признаком гемолитической желтухи является сокращение продолжительности жизни эритроцитов.
При шунтоаой билирубинемии (Klaus, D. и Fciner, U., 1964) желчные пигменты образуются не из гемоглобина эритроцитов, а из гема, миоглобина, порфярина, пиррола; при семейной форме шунтовой билирубинемии — из патологически измененного гема, расположенного в сферо-цитах, который тотчас же распадается. При этом в печени с помощью биопсии можно выявить большое количество гемосидерина. Увеличивается количество билирубина, дающего нспрямую реакцию, повышается выделение уробилиногена, усиливается эрнтропоэз, можно обнаружить ретикулоцитоз, часто наблюдается холелитназ. Характерно семейное проявление этого заболевания. В отдельных случаях заболевание сопровождается сфероцитозом, при этом дифференцировать его от семейной гемолитической желтухи можно лишь на основе данных о продолжительности жизни эритроцитов: при шуитовой билирубинемии продолжительность жизни красных кровяных клеток нормальна.
Между процессом гемолиза, протекающим без желтухи, более того, без развития анемии, и гемолитической анемией или гемолитической желтухой существует лишь количественное различие. Сущностью процесса является гемолиз, который может протекать и в клинически латентной форме. Причины развития этого процесса могут быть самые различные, они будут рассмотрены при обсуждении дифференциального диагноза анемий. Очень незначительная желтуха наблюдается при пернициозной анемии, в большинстве случаев повышается лишь количество сывороточного билирубина, дающего непрямую реакцию. Желтуха при гемолизе никогда не бывает резко выраженной; если количество сывороточного билирубина при желтухе превышает 10 мг/100 мл, то наверняка желтуха имеет не только гемолитическое происхождение. Гемолитическая желтуха наблюдается как при гемолитических состояниях, вызванных врожденным дефектом, нарушением ферментообразования, патологически измененным гемоглобином, морфологическими особенностями эритроцитов, так и при гемолизе, связанном с антителами, химическими или физическими воздействиями, с инфекцией или с каким-либо тяжелым общим заболеванием (болезнь Ходжкина, рассеянная красная волчанка, карцинома, лейкоз и др.). К гемолитическому типу желтухи относится и врожденная гемолитическая желтуха, описанная Chauffard и Minkowski, наследственный сфероцитоз. Диагноз этого заболевания ставится на основании симптомов гемолиза (повышенное содержание билирубина, дающего непрямую реакцию, уробилиногенурия, повышенное количество клеточных элементов в костном мозге, ретикулоцитоз), а также пониженного осмотического сопротивления эритроцитов, выявления клеток небольшого диаметра, но большого объема (сфероциты) и наличия иных пороков развития (spina bifida), поли- или синдактилии (акроцефалия и т. д.).
Слабая гемолитическая желтуха развивается при рассасывании крупных гематом, так, при инфаркте легкого, при массивном кровотечении в пищеварительном тракте, после возникновения гематомы количество желчных пигментов в сыворотке крови, дающих непрямую реакцию, может повышаться до уровня, приводящего к видимой желтухе. При этом известные признаки гемолиза отсутствуют, но в большинстве случаев можно выявить увеличение количества ретикулоцитов. Непрямая пшербилирубинемия может также наблюдаться при разрыве маточной трубы (внематочная беременность) и при гемотораксе. Если указанные причины отсутствуют, то следует думать прежде всего о действии ядов (анилина, производных бензола, фенилгидразина, грибного яда, реже — метилдигидроксифенилаланина, пенициллина и др.).
Гемолитические состояния, протекающие с непрямой гипербнлирубинсмией, следует дифференцировать от уже описанных негемолитических хронических гипербилирубинемий, которые также могут протекать с повышением содержания в сыворотке желчных пигментов, дающих непрямую реакцию (синдромы Криглера — Найяра, Жильбера—Мейленграхта, пшербилирубинемия после гепатита).

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *