Гемоглобинурия

Гемоглобинурия всегда является последствием гемоглобинемии. Гемоглобин попадает в кровяное русло в ходе гемолиза. В крови при этом находится альфа2-глобулии — ганто-глобин, — который способен связывать 75—175 мг гемоглобина на 100 мл крови. Комплекс гаптоглобин-гемоглобин почечными клубочками не фильтруется, но если количество освободившегося гемоглобина превысит количество гаптоглобина, необходимого для его связывания, то в плазму попадает свободный гемоглобин, и если его больше, чем 15—25 мг на 100 мл, то он появляется в моче. Следовательно, значительная гсмоглобинурия (которую можно распознать) обычно имеет место при весьма интенсивном или внезапном гемолизе.
При гемоглобинурии моча темная, коричнево-красная с блестящим оттенком. Если ее центрифугировать, она остается неизменной, в то время как при гематурии эритроциты мочи, если они еще не растворились, попадают на дно цент-рифугальной трубки, и моча становится прозрачной.
Выявить гемоглобин в моче можно путем се кипячения с] щелочью (проба Геллера: получается коричневато-красный осадок щелочного фосфата) или с помощью спектроскопии. При иорфиринурни, алкаптонурии, мсланурии, а также под действием различных красителей моча может приобретать цвет, напоминающий ее окраску при гемоглобинурии.
Обычно все формы внутрисосудистого гемолиза вызывают гемоглобинуршо. Гемоглобинурия имеет место после переливания несовместимой крови, когда в плазме больного содержатся антитела против антигенов эритроцитов донора (изоиммунный гемолиз). Несовместимость при трансфузии возникает в результате групповой несовместимости АВО. Клинически это проявляется гемолитическим шоком, болями в пояснице, сильной бледностью, шумом в ушах, болями в области сердца, чувством страха, затрудненным дыханием, рвотой, ознобом, лихорадкой, тахикардией, падением кровяного давления. За этими симптомами следует олигурия и анурия. На фоне таких тяжелых симптомов гемо-глобннурия отодвигается на задний план.
Аутоиммунный гемолиз проявляется пароксизмальной холодной гемоглоби-нурией, которая возникает под действием холода в течение нескольких минут или нескольких часов. Может развиться также анемия и желтуха.
Это заболевание может быть выявлено и in vitro с помощью пробы Доната—Ландштейпера: сыворотку больного смешивают с промытыми эритроцитами той же группы крови и помещают в холодильную камеру. При подогреве в результате наступившего гемолиза освободившийся гемоглобин окрасит сыворотку. Участвующий в этой реакции (и в возбуждении заболевания) двухфазный холодный гемолизин яиляется связывающим комплемент антителом 75. Для диагностики заболевания можно использовать пробу Розепбаха: больной в течение 15 минут держит руку или ногу в холодной воде, что приводит к приступу в случае болезни. При пробе Эрлаха гемолиз наблюдается in vitro в крови, взятой из охлажденного застойного пальца руки.
Болезнь может быть проявлением врожденного сифилиса, но часты случаи псевдоположительной реакщпг Вассермана. Поэтому рекомендуется проведение дифференцирующих исследований. Болезнь в основном отмечается у детей. Гемоглобинурия может вызвать почечную недостаточность, анурию.
Некоторые лекарства (например, хиннднн) имеют комплексы антител эритроцитов, которые сами по себе могут явиться причиной гемолиза и острой ге-моглобинурии, однако чаще медикаментозная гемоглобинурня наблюдается при энзиматических дефектах эритроцитов, например при дефиците дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата, обычно возникающем при даче примаквина.
Энзимопатия может быть выявлена стабилизационной пробой глютатиона. В возбуждении гемолиза и гемоглобинопатии, кроме примаквина, могут играть роль и такие средства, как атебрин, хинин, ацетанилид, фенилгидразин, пирамидон, сульфаниламиды, тпрофурантоин, хлорамфеникол, ПАСК, метиленовая синька и др. Особый вид гемолитической болезни — (/теизм, его причиняет растение из семейства бобовых — Vicia fava, растущее в Калабрии, на Балканах, в Северной Африке и широко употребляемое там в пищу. Подобный механизм, а отчасти и прямое воздействие возбудителя на эритроциты и таким путем вызванный гемолиз вызывают тяжелую лихорадку при малярии («черноводная лихорадка»). Во всех подобных случаях проба Кумбса может быть положительной, а в эритроцитах могут выявляться тельца Гейнца, причем еще до возникноветш гемоглобинурии, могут быть характерными и деформированные, утратившие свой гемоглобин клетки («корзиночные клетки»).
Для полноты следует сказать еще и о встречающейся в Перу лихорадке Ороя, которая возникает в результате инфекции и возбудителем которой является Bartonella. Главный симптом заболевания — гемоглобинурня. Гемолиз, сопровождающийся гемоглобинурией, может быть вызван ядом змей и пауков, скорпионов, непосредственным ферментным ядом (лецитиназа). Гемоглобинурией может сопровождаться и механический гемолиз (операции по наложению сосудистого анастомоза, мнкроангиопатический гемолиз, например при синдроме Мошкович, наложении искусственных клапанов в сердце, пересадка сердца и др.).
Приобретенный дефект эритроцитов — пароксизмальная ночная гемоглоби-нурия (болезнь Маркиафавы—Микелн) — редкое заболевание, встречающееся у людей обоего пола в возрасте 30—40 лет, при котором гемолиз и появляющаяся утром гемоглобинурня вызываются ночными изменениями pH. Может отмечаться и слабая желтуха, селезенка увеличивается, возникают тромбозы периферических сосудов, реже — тромбоз воротных или мозговых сосудов. С мочой выделяется гемосидерин, который можно обнаружить с помощью реакции с берлинской лазурью. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность (Rubin, Н., 1971).
Для диагностики заболевания могут быть использованы разные пробы: проба Хэма, проба с резистентностью к теплу, проба с сукрозой.
Проба Хэма (проба с кислой сывороткой): к сыворотке, полученной путем дефибрилляции, добавляют 10% 1/5 нормальной соляной кислоты и 10% 50%-лой суспензии промытых эритроцитов. При наличии заболевания начинается гемолиз. В отношении остальных проб мы отсылаем читателя к специальным работам по лабораторному делу.
Особой формой гемоглобинурии является т. н. маршевая гемоглобииурия, которая обычно сопровождает сильное перенапряжение. Ее можно назвать и гемоглобинурией спортсменов. У больных при этом в большинстве случаев обнаруживается выраженный лордоз. Клинические симптомы гемолиза отсутствуют, болезнь быстро излечивается под влиянием отдыха, щадящего режима.
От гемоглобинурий следует отличать миоглобинурии. Выявить миоглобу-лин в моче можно только с помощью спектроскопии. Моча темнеет, как и при гемоглобинурии, но сыворотка остается светлой, поскольку миоглобин легче выделяется, чем гемоглобин. В последнее время были разработаны и иммунологические пробы для выявления миоглобина (Kagen, L. I., 1967).
Пароксизмальная миоглобинурия — неизученная по своей этиологии форма выделения миоглобина, неоднократное наблюдение которой, начиная с детского возраста, указывает на наследственный характер. У отдельных членов некоторых семей были обнаружены дефицит фосфорилазы и дефицит фосфо-фруктокиназы. Острый рекуррентный рабдомиолиз является редким заболеванием, во время приступов которого характерна мышечная слабость, иногда даже параличи. Возможно, что речь идет об особой форме гликогеноза (Мак-Ардла), которая, по сути, выражается в дефиците фосфорилазы. Для этой болезни (Kagen, L. J., 1972), как и для всех форм миоглобинурии, характерна повышенная активность альдолазы и трансаминазы сыворотки. При мышечной деятельности содержание молочной кислоты в сыворотке не увеличивается, как это бывает у здоровых людей. Поэтому при данной болезни мышечной деятельностью, значительным напряжением мышц легко вызвать приступ. Не выяснено, чем отличаются друг от друга и в чем сходны болезнь Мейер-Бетца (паралитическая миоглобинурия) и болезнь Мак-Ардла.
Вторичная миоглобинурия встречается в основном при мышечных заболеваниях, прежде всего при обширных мышечных травмах, мышечном перенапряжении, при состояниях, сопровождающихся обескровливанием мышц, например при закупорке сосудов, полимиозите, алкогольной полимнопатии. Миоглобинурия встречалась и при наблюдавшейся в Восточной Пруссии болезни, возникавшей в результате потребления рыбы, отравленной отходами целлюлезной фабрики.
Любая форма миоглобинурии может вызвать путем острого тубулярного некроза почечную недостаточность, олиго- и анурию.
Упомянем, что миоглобинурия встречается при чрезмерно высокой температуре тела, при состояниях, сопровождающихся мышечными судорогами, в других случаях ее можно наблюдать после длительного постельного режима, при диабетическом ацидозе, редко — при региональном энтерите. В последних случаях обнаруживается и гипокалисмия. Змеиные яды, отравления (углекислотой, барбитуратами) так же могут вызвать симптоматическую миоглобинурию, как и ожоговые травмы и травмы в результате поражения электрическим током.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *