ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ

Возникновение эпилептического припадка определяется внезапным появлением состояния возбуждения поврежденной структуры мозга, определенной группы ганглионарных клеток. Развитие этого клинического состояния не связано с внешними раздражениями, оно выражается в быстром, на вид немотивированном нарушении функции: начатое действие наталкивается на препятствие, прекращается, появляются различные двигательные и вегетативные симптомы, к ним присоединяется (за небольшим исключением) нарушение и потеря сознания, возникает патологическая гиперсинхрония электрической деятельности мозга. Состояние возбуждения максимальной интенсивности наблюдается в течение 1—2 или 30—60 секунд, затем наступает период восстановления, постпароксизмальное состояние, имеющее различную продолжительность.
Готовность к развитию судорожного состояния, эпилептического припадка наблюдается у разных животных, начиная с рептилий; но наиболее характерна она для человеческого организма: эпилепсия может возникнуть у любого человека, поскольку для каждого человека характерна готовность к эпилептическим судорогам. Это видовая способность, однако индивидуально она очень различна, и, по всей вероятности, индивидуальный характер готовности к судорогам определяется семейной предрасположенностью. В экспериментах на животных готовность к судорогам может быть выражена с помошью точных параметров.
Склонность к эпилепсии позволяет понять и случайное появление эпилепти-тичсского припадка; эти случайные припадки, возникающие в определенных условиях, следует отличать от эпилепсии как заболевания.


ЭПИЛЕПСИЯ КАК ЗАБОЛЕВАНИЕ
Это название ни в коем случае не является нозологической единицей; его определяют самые различные патологические причины, в каждом отдельном случае оно выражает заболевание центральной нервной системы, со специфическими, время от времени повторяющимися приступами и другими характерными симптомами. Эпилепсию как заболевание можно диагностировать на основе повторяемости приступов, даже если вызывающий ее фактор не определяется. Таким образом, при постановке диагноза приходится идти на компромисс. В значительном проценте случаев припадки эпилепсии возникают после окончания основного заболевания. Заболевание, протекавшее годы или даже десятилетия тому назад, оставляет после себя структурно поврежденную популяцию нейронов в головном мозгу, наличие которой («эпилептические нейроны») и вызывает повторяющиеся приступы эпилепсии. Все случаи эпилепсии развиваются на почве органического поражения нервной системы, которое может быть распознано, поэтому стало излишним использовавшееся ранее определение «симптоматическая эпилепсия». Кроме приступов, других симптомов может и не наблюдаться, иногда выявляются остаточные симптомы основного заболевания. Вторую группу заболеваний, вызывающих приступы, составляют еще не закончившиеся болезни нервной системы. К первой группе заболеваний относятся воспалительные, токсические процессы, травмы, имевшие место в различное время жизни больного. С точки зрения частоты встречаемости особое значение имеют родовые травмы и заболевания грудного возраста. Ко второй группе относятся опухоли центральной нервной системы, объемные внутричерепные процессы, аномалии сосудов мозга, системная красная волчанка и т. п.
Таким образом, по существу, любая эпилепсия практически является симптоматической эпилепсией. Эпилепсия как заболевание может быть диагностирована только в случае возникновения повторяющихся приступов, возникающих на почве остаточных изменений центральной нервной системы. В другом случае следует установить основное заболевание и упомянуть в качестве симптома, дополняющего картину заболевания, эпилепсию (например, фронто-центральная менингиома справа с левосторонним гемипарезом и джексоновскими припадками).
При структурно поврежденной популяции нейронов эпилептический очаг может возникнуть в любом месте серого вещества мозга, однако на основании новейших исследований стало известно, что эти очаги располагаются прежде всего в коре головного мозга. Клинические симптомы приступа определяются специфической функцией данной группы нейронов, тем положением, которое они занимают в системе или в системах нейронов, а также интенсивностью данного патологического раздражения, присутствием независимых или вторичных очагов эпилепсии, индивидуальной склонностью к спазмам, биологическим состоянием больного в данный момент, его чувствительностью к лекарственной терапии.


Электрическая деятельность головного мозга дает меняющиеся картины. Быстрая гиперсинхрония электроморфологически выражается различно . Отдельные фазы раздражения, а также наступающее вслед за ним рефрактерное состояние хорошо распознаются в эксперименте, но не всегда могут быть определены в клинике. Химический процесс, репродуцирующий электрическую картину, еще недостаточно изучен. Сегодня еще нельзя уловить взаимо-связь химических изменений, неизвестно, в какой мере определяют приступ патологические явления, происходящие в популяции нейронов, и в какой — сопутствующие им. Деполяризация раздражения, развивающаяся в дендритах, как электрический эпилептический признак процесса в нейронах, происходит в результате накопления ацетилхолнна и подавления холинэстеразы (например, пестициды). В ликворе больных эпилепсией появляется свободный ацетилхолин. В качестве блокирующих передатчиков действуют гамма-аминомасляная кислота, а также витамин BG, обеспечивающий синтез последней, кофермент глютамин-декарбоксилазы. Другим определяющим фактором местных эпилептических разрядов является местная гипоксия, которая подавляет транспорт катионов. При более тяжелой форме гипоксии или аноксии патологические разряды исчезают, возникает рефрактерное состояние. По существу, этот механизм имеет место при каждом приступе эпилепсии. Эпилептический разряд нейронов возникает со значительно повышенной потребностью в кислороде, которая приводит к относительной кислородной недостаточности, а затем к аноксии: в случае повторных разрядов (с развитием кислородного голода) готовность к приступу, а также, возможно, физиологическая возбудимость на время исчезают. Каждое вещество (например, строфантозид-g), которое парализует АТФ, разрушает функцию мембраны, вызывает потерю калия клетками и накопление в клетках хлористого натрия. Тип эпилептического припадка определяется на основе характерных клинических симптомов и электрических явлений, наблюдающихся как во время приладка, так и в интервале между припадками. Это же, в свою очередь, помогает выяснить локализацию эпилептического очага, назначить лечение и оценить прогноз заболевания. У одного и того же больного, в один и тот же период жизни или в различные периоды можно установить различные типы эпилептических припадков.


Возникновению припадков способствуют любые соматические заболевания, особенно же состояния, протекающие с повышением температуры тела, а по данным отдельных авторов — психические и физические перенапряжения. Существуют такие больные эпилепсией, у которых припадки возникают или только днем, или только во время сна, и такие, у которых появление припадков можно связать с менструацией. Ценные патофизиологические заключения позволяют делать такие припадки, которые появляются только во время отдыха (например, в воскресенье).
Резкое прекращение антиэпилептическон лекарственной терапии является наиболее частым провоцирующим фактором. Каждый эпилептический припадок способствует возникновению следующего и может создавать в различных структурах, находящихся с ним в системном контакте, вторичный эпилептический очаг (например, «зеркальный фокус»).
Основной целью установления типа припадка является определение локализации эпилептического очага. Для локализации внутри головного мозга эпилептического очага, поддерживающего состояние возбуждения, следует использовать клинические симптомы, наблюдаемые во время припадка эпилепсии, и электрические явления головного мозга. Во время эпилептического припадка следует стараться уловить клинические симптомы и электрические явления, наблюдаемые в различные периоды: а) при возникновении припадка (очаговые симптомы), б) при повторяемости явлений (распрсстранение раздражения), при распространении судорог на все тело больного (генерализация), в) при затихании припадка (развязка) и г) после припадка. При установлении типа припадка необходимо учитывать и симптомы, которые наблюдаются в интервале между приступами.
Богатство клинической симптоматики припадков трудно полностью согласовать с бедностью патологической электроморфологической картины, отражающей элементарные ответные реакции. Клинические симптомы практически невозможно перечислить, характерные электрические явления полностью описаны и изучены. Такие проявления электрической деятельности головного мозга, как нестабильность, медленные периоды, синхронные дельта-волны, повышенная синхронизация, вызванная гипервентиляцией, и т. п. способствуют, постановке диагноза эпилепсии только при наличии клинических симптомов. Локализация мозгового поражения с помощью анализа клинических симптомов, предшествовавших приступу, не всегда совпадает с исходным местом электрического очага. Встречаются случаи, когда появление патологического раздражения эпилептического очага само по себе не вызывает клинически выявляемого изменения функции, это изменение функции может появиться только тогда, когда раздражение распространяется на далеко расположенные структуры, не зависящие от очага. С помощью поверхностных электродов можно установить локализацию очага только по отношению к крупным областям, конкретизировать локализацию можно только при применении глубоких электродов.
Предрасположенность человека к возникновению судорог с возрастом снижается. Не подлежит сомнению тот факт, что наиболее часто эпилептические припадки наблюдаются в возрасте 1—2 лет, что может быть связано и с Text, что в этом возрасте наиболее часто наблюдаются заболевания, сопровождающиеся поражениями центральной нервной системы (на это указывают новейшие исследования дисгенетических пороков развития). Вторым по частоте периодом появления эпилептических припадков является младший школьный возраст, третьим периодом — время полового созревания.
Совершенно ясно, что у больного, страдающего эпилепсией, кроме припадков, могут быть обнаружены различные неврологические и психические симптомы и их комплексы, которые связаны как с припадками, так и с основным заболеванием и его остаточными явлениями. Часто у больного возникают расстройства личности не только вследствие органического поражения нервной системы, вызванного заболеванием головного мозга, но и на почве субъективных впечатлений, связанных с припадками эпилепсии, и вследствие целого ряда необоснованных и немотивированных общественных предрассудков, которые имеют место в отношении больных эпилепсией (психогенные влияния). Для эпилепсии не характерны ни психические, ни неврологические симптомы, ни изменения личности. Эти изменения наблюдаются практически при каждом терминальном состоянии, которое сопровождается энцефалопатией (эпилепсия тоже предполагает наличие энцефалопатии). Именно поэтому постановка клинического диагноза эпилепсии может быть основана исключительно лишь на клинических симптомах эпилептического припадка и его спонтанной повторности. Отсутствие клинических и электрических патологических явлений в период между приступами не может ставить под сомнение правильность диагноза эпилепсии, основанного на повторяемости клинической картины припадков. С помощью тщательного исследования электрической деятельности головного мозга в период между приступами (в том числе и при пробах с нагрузкой) эпилептические электрические потенциалы или убедительные пароксизмальные изменения можно обнаружить приблизительно у 75—80% больных эпилепсией. ЭЭГ, проведенная во время припадка, дает отрицательные результаты только в редких случаях.
На основе приведенных общих принципов можно классифицировать припадки по-разному. Единой классификации не существует. В 1973 году специальная комиссия ВОЗ разработала классификацию, которую мы в общих чертах приводим ниже, но полностью следовать ей не можем, учитывая запросы терапии.
Нарушение сознания означает или его частичную или полную потерю, приводящую к сужению способности к коммуникации между людьми, и не является обязательным симптомом эпилептического припадка.
Полная потеря сознания сигнализирует о начале больших припадков, вариантов малых припадков, в то время как частичное затемнение сознания всегда предшествует истинному малому припадку, пикнолепсии и группе височных эпилептических припадков. Каждое из этих состояний сопровождается потерей памяти, амнезией по отношению самого припадка и явлений, которые и имели место в окружении больного во время припадка.
Парциальные эпилептические припадки и височные эпилептические припадки всегда возникают при ясном сознании больного. Бессознательное состояние может развиться на любом отрезке парциального эпилептического припадка, но развитие его не является необходимым или закономерным явлением; оно указывает лишь на генерализацию процесса, на диффузный характер патологического раздражения двигательной и электрической функции. Припадок может закончиться затуханием частичных симптомов при ясном сознании больного.
I.Парциальный припадок (фокальный припадок, джексоновский припадок) начинается в виде соматомоторных или соматосенсорных элементарных или комбинированных явлений раздражения, которые могут отмечаться на любом участке тела. Характерной формой является приступ, распространяющийся на отграниченную группу мышц и протекающий с тоникоклоническими судорогами или — как исключение — с комплексными некоординированными бесцельными движениями данной мышечной группы. Этот приступ выражает состояние раздражения соматотопической области в коре головного мозга данной группы мышц. После развития судорог одной из половин мышц лица возникают тоникоклонические судороги верхней конечности, затем нижней конечности той же половины тела. Процесс раздражения в коре продолжается по передней центральной извилине противоположной стороны (путь Джексона). Другие характерные парциальные приступы — это приступы, сопровождающиеся поворотом головы или ее конъюгированными движениями, в обоих случаях при этом наблюдается конъюгатная девиация глаз. Это адверсивные припадки, первый тип имеет лобную локализацию (Бродманн-6) второй — теменную (Бродманн-5). Кроме того, к парциальным приступам относятся: расстройство речи, поле Брока (Бродманн-44), комплексные автоматизмы (медиальная поверхность полушарий), вегетативные ощущения как висцеромоторные припадки (височная локализация, около Сильвиевой борозды); различные сенсорные припадки, в виде галлюцинационных слуховых (височная локализация, Бродманн-22), простых или сложных зрительных (Бродманн-17, или медиобазальная височная область коры) и галлюцинационных обонятельных (гиппокамп) (рис. 34 и 35).
огеае .. , *uapyramida,es
Реконструкция отдельных частей тела на основании корковых центров отдельных мыши. Реакции отдельных мыши на электрические раздражения отдельных точек gyrus centralis anterior определяют участок коры, соответствующий данной мышце (no Pcnficld и Rasmussen)
После припадка парциальной эпилепсии развивается временная (от нескольких минут до нескольких дней) функциональная недостаточность (в первую очередь — параличи). Наличие неврологического симптома, соответствующего эпилептическому очагу, не является закономерным.
Электрически начало припадка обычно соответствует клинически наблюдаемой мозговой локализации симптомов, но не всегда. Потенциалы судорог, наблюдающиеся между припадками, — изолированные или повторяющиеся, иногда диффузные шиповидные разряды также могут проводиться в соответствии с фокусом.
I В этой группе приступов приходится встречаться с церебральными нарушениями различной этиологии. После черепномозговых травм припадки парциальной эпилепсии развиваются не сразу, а после латентного периода (1,5—3—5 лет). Обычно эти припадки хорошо поддаются медикаментозному лечению, успешны при них и оперативные вмешательства. Наиболее часто припадки парциальной эпилепсии развиваются на почве травмы, происшедшей внутриутробно или при рождении, характерными формами являются: синдром ГГЭ (гемипа-рез-гемиатрофия-эпилепсия) и эпилепсия в сочетании с различными пороками развития (порэпцефалия, киста прозрачной перегородки, гетеротопия, микро-гирия и т. п.). К последней категории относится туберозный склероз (болезнь Бурневилля), для которого характерно наличие триады симптомов: аденомы сальных желез на лице, эпилепсии и олигофрении, а возможно сочетание триады с хориоретинитом, опухолями почек и сердца. При болезни Стерджа—Вебера припадки эпилепсии появляются в грудном возрасте, на лице у больного можно обнаружить огненный невус, в головном мозгу — глубокий ангиоматоз, рентгенологически кора головного мозга дает характерный двойной контур вследствие параллельного поверхности отложения извести. При парциальной эпилепсии нередко можно наблюдать церебральный ангиоматоз, аневризмы сосудов головного мозга.
Котинуальная парциальная эпилепсия (эпилепсия Кожевникова): продолжительные, иногда длящиеся несколько дней, повторные локализованные клони-ческие судороги при ясном сознании и без признаков генерализации. Припадки появляются у пожилых людей, можно обнаружить парез мышц, соответствующих мозговому очагу. Механизм этих припадков еще не выяснен.
Опухоль мозга, системная красная волчанка, состояния после менингита или энцефалита — в соответствии с локализацией — могут привести к развитию припадков парциальной эпилепсии.
2.Височная эпилепсия, психомоторный припадок. Этот вид припадков на основании очагового характера и сохранения интеграции сознания в предшествующий период можно отнести к группе парциальных эпилептических припадков. Выделение этого вида припадков мотивировано наличием частсго и характерного изменения сознания и исследующей амнезией. Перед развитием припадка и во время его характерно появление зрительных и обонятельных галлюцинаций, чувства страха, трепета (участие лимбической системы), иллюзий, изменяющих окружающую среду (якобы «уже виденных»). У больного наблюдается потеря контакта с окружающей средой, в результате нарушения сознания появляются примитивные вегетативные (чавканье, зевание) или комплексные движения, ставшие автоматическими вследствие ежедневного повторения (причесывание, одевание и т. п.), сонливость.
С точки зрения локализации эпилептического фокуса могут быть приняты во внимание латеральная височная поверхность и медиобазальные височные структуры.
Височные припадки часто генерализуются, часто наблюдается возникновение их во время ночного сна.
В период между припадками эпилептический разряд проявляется в виде шиповидных или крутых волн височной локализации, часто с зеркальным фокусом противоположной височной доли, нередко с диффузной иррадиацией. В указанных структурах эпилептический очаг может быть определен стереотаксией.
Для таких больных характерно изменение личности, происходящее постепенно, в течение многих лет заболевания, с периодическими психотическими проявлениями (эмоциональные реакции, широкий диапазон шизофренических проявлений).
Радиологически выявляется значительная атрофия данных структур. Характерна специфическая форма склероза: в ходе травмы при рождении, а также любого заболевания головного мозга, сопровождающегося отеком, гиппо-камм выпячивается по свободному краю палатки мозжечка, вследствие нарушения кровоснабжения возникает некроз и глиомезенхимальнсе рубцевание (склероз Аммониева рога). Подобное развитие склероза может наблюдаться и во время припадков; следовательно, развитие склероза является не причиной эпилептического припадка, а его следствием. Не только атрофия, но и любое иное органическое изменение в височных долях может вызвать эпилептический припадок этого типа.
3.Классические малые припадки эпилепсии (типичный абсанс). Больной на несколько секунд теряет связь с окружающей средой, лицо его утрачивает всякую выразительность, речь затруднена (будто он подыскивает слова), действия прекращаются или продолжаются автоматически. В качестве дополнительных симптомов могут появляться миоклонические подергивания век, глазного яблока, иногда мышц конечностей.
Электрическую функцию мозга во время припадков и между ними характеризуют генерализованные шиповидные волны, частотой 3 цикла в секунду, которые появляются сериями, часто наряду с неповрежденной основной деятельностью головного мозга и при полном отсутствии постпароксизмальной реакции, соответствующей клинической картине. Гипервентиляция, перемежающееся световое раздражение (например, работа телевизора) могут легко активировать пароксизмы.
Эти припадки появляются в школьном возрасте, у детей 6—9 лет и могут исчезать в период полового созревания, однако в 30—40% случаев стойко сохраняется механизм больших припадков (рис. 36).
4.Варианты малых припадков продолжаются несколько секунд, для них характерны развитие бессознательного состояния, миоклоническис судороги, мгновенное напряжение всего тела или потеря тонуса, появление шиповидных волн с частотой ниже, чем 3 цикла в секунду, и суммация остаточных разрядов. Различные формы этих вариантов обычно связаны с возрастом больных. Вследствие генерализованного характера этих приступов они могут быть наз-
Pnc. 36. Электрическая активность во время единственного клинического припадка; отмечаются характерные признаки как малого, так и большого припадка
а) характерная активность ишпопнлных волн частотой 3 никла всск; б) серия шиповнлнмх воли Гпо Hulas:)
ваны осевыми приступами; они выражают состояние патологического раздражения мозговых структур, расположенных по средней линии.
Пропульсивпый мсмый припадок (припадок БНС — Блитца—Ника—Салаама, миоклоничсская энцефалопатия, синдром Чэста и т. п.). Синдром наблюдается у детей в возрасте от нескольких недель до трех лет. Молниеносное подергивание всего тела, обнимающие движения рук, подергивания ног характерны для начала припадка. Миоклонические судороги появляются в большом количестве, иногда можно наблюдать развитие генерализованного большого припадка. Характерна многократность припадка: в течение дня можно наблюдать до 20—30 припадков. Ребенок отстает в психическом развитии, в развитии двигательных функций, эти припадки трудно поддаются лечению. Через несколько лет вместо множественных миоклонических припадков развивается астатическая малая эпилепсия младенческого возраста, височная эпилепсия или генерализованные большие припадки. Для электрической картины характерна гипс-аритмия : постоянное наличие больших медленных волн различной формы, смешанных с шиповидными разрядами, которые не обнаруживают ни периодичности, ни иного вида организованности. О наличии органического нарушения свидетельствует факоматоз, дисгенетическая аномалия центральной нервной системы, хотя факторы, определяющие этот синдром, неизвестны: часто те же самые нарушения не вызывают развития массовых миоклонических судорог.
Синдром Леннокса—Гасто (миоклонический астатический малый приступ, вариант малой эпилепсии). Обычно наблюдается у детей моложе 9 лет: приступ начинается с внезапной потери сознания, при падении ребенок может получить тяжелую травму, к обмороку присоединяются двигательные автоматизмы,
после обморока наблюдается временное состояние затуманенного сознания. Во время ночного сна можно наблюдать напряжение всего тела, а затем сложные движения конечностями, иногда во вводной фазе, ребенок издает нечленораздельные звуки. На кривой ЭЭГ во время припадка и в межприпадочный период появляются серии шиповидных волн с частотой 2—2,5 цикла в секунду, иногда можно распознать очаговой характер (рис. 38).
Этиологическую причину часто установить не удается, нередко наблюдается семейная предрасположенность. Умственная отсталось в этих случаях почти закономерна. Заболевание с трудом поддается лечению, но через несколько лет может спонтанно исчезнуть.
Эпилепсия с малыми припадками в период полового созревания: приступы появляются в возрасле от 13 до 20 лет; у больного, находящегося в бессознательном состоянии, можно наблюдать миоклоничсские подергивания, интенсивность которых приводит к прекращению произвольных движений, иногда к обмороку. Припадок длится 1—2 секунды. В 80—90% случаев эти припадки сочетаются с большими припадками эпилепсии. На ЭЭГ характерный период состоит из шиповидных волн (рис. 39). Обычно через несколько лет припадки исчезают, но, как правило, остается нарушение личности.
Прогрессирующая миоклоническая эпилепсия (болезнь Унферрихта) носит семейный характер, проявляется в виде больших припадков миоклонической и прогрерсссирующей деменции. Развитие припадка может быть провоцировано непроизвольным движением или сенсорным раздражением. При этом заболевании можно выявить поражение зубчатого ядра, черного вещества, таламуса, оливы, коры и других структур, в цитоплазме обнаруживаются тельца Лафоры. Заболевание начинается изменением поведения у детей в возрасте 2—6 лет и примерно в 30-летнем возрасте приводит к смерти. В ходе болезни часто наблюдается головная боль типа мигрени, дефекты поля зрения. На ЭЭГ характерны двухсторонние синхронные медленные волны, между которыми можно обнаружить разряды, представленные отдельными шиловидными волнами или их сериями.
5.Большой припадок эпилепсии (генерализованный тонико-клонический припадок) начинается с потери сознания, проявляется кратковременным напряжением сгибателей, а затем сменяется более длительным напряжением разгибателей (15—20 секунд). Напряжение мышц, расположенных вдоль позвоночника, может вызвать опистотонус, рот у больного открыт, напряжение грудных и брюшных мышц может привести к повышенному выдоху, к тоническому вскрику, конечности вытянуты, руки в положении пронации, ноги — аддукции, повернуты наружу. Вслед за этим состоянием развивается клоническая фаза, которая длится приблизительно 30 секунд (повторяющиеся ритмичные сгибательные движения). Во время припадка пульс учащается, кровяное давление повышается, развивается мидриаз, взгляд устремлен вверх, дыхание замедлено, появляется цианоз, часто наблюдается непроизвольное испускание мочи, повышенное слюноотделение. После припадка мышцы дряблые, вегетативные функции восстанавливаются примерно через 5 секунд. Временно может наблюдаться симптом Бабинского. Как правило, после припадка больной в течение 5—15 минут спит.
Картину ЭЭГ характеризует наличие двухсторонней генерализованной синхронной серии шиповидных волн: шиповидные волны частотой 10 циклов в секунду в клоиической фазе имеют частоту I—4 цикла в секунду, появляются медленные волны. После окончания припадка в течение нескольких секунд
не наблюдается электрическая деятельность головного мозга, поверхностные электроды указывают на электрическую тишину, выявляется изоэлсктрическая линия.
Данный вид эпилепсии может характеризоваться исключительно лишь большими припадками, но упомянутые парциальные и височные припадки также могут генерализоваться и переходить в большой припадок эпилепсии. Как уже указывалось, генерализацию патологического раздражения можно наблюдать при всех малых припадках эпилепсии, однако при пикнолепсии тоиикоклони-ческий большой приступ практически не возникает, обычно появляются массовые миоклонические судороги, характерные для различных вариантов малого припадка эпилепсии.
Временный характер большого припадка, присоединившегося к очаговым припадкам, позволяет сделать заключение о том, что клинически большой припадок развивается вследствие генерализации эпилептического фокуса, приведшего к появлению парциального приступа. Таким образом, большой припадок отражает процесс вторичной генерализации . Это предположение получило подтверждение при исследовании многих больных с помощью стереотаксического метода. В начальной стадии большого припадка можно обнаружить на ЭЭГ очаговые проявления, особенно часто при вариантах малого припадка, а также в межприпадочный период.
6.Об эпилептическом состоянии говорят при длительных, затяжных или таких частых припадках, что явления, наблюдающиеся во время одного припадка (например, потеря сознания), не успевают исчезнуть до начала следующего припадка; исходное состояние, отмечавшееся до припадка, не восстанавливается; изменения держатся в течение часов или даже дней. Это жнзнеопаснсе состояние может возникнуть при любом типе эпилептического припадка.
Состояние большого припадка может возникнуть у больных в возрасте 20—60 лет; обычно в течение одного часа наблюдается до 4—5 припадков, при этом клоническая фаза затягивается. В межприпадочный период у 40—50% больных развивается глубокая кома, а у остальных бессознательное состояние носит более поверхностный характер. Нарушение вегетативных функций становится постоянным, возникает опасность поражения автономных регуляторных меха-
 Одностороннее распространение электрической активности кортикального эпилептического очага: через цен трал ьную активирующую систему из эпилептического очага патологические импульсы поступают в реверберирующую, активирующую и тормозящую системы (по Gastanl)
низмов, может развиваться тахикардия, аритмия; тахипноэ может сменяться брадипноэ; может появляться дыхание Чейна—Стокса; повышение артериального давления может внезапно перейти в состояние коллапса. Развитие цианоза связано со значительным образованием трахеобронхиального секрета, ареф-лексия роговицы может вызвать трофические расстройства. В межприпадочный период на ЭЭГ можно обнаружить двухстороннюю синхронную дельта-функцию, которая может быть непрерывной, не поддаваться влиянию внешних раздражителей, но может возникать периодически и изменяться под действием внешних раздражителей. Эта функция может сочетаться с тета-функцией и компрексом шиповидных волн, если отражает картину неконвульсивного затянувшегося приступа. Лабораторные исследования могут обнаружить наличие лейкоцитоза (35 000) и повышение количества остаточного азота до 0,75— 2,25 г/л. Изменяется ионный обмен. Необходимо учитывать и возможность развития отека мозга. И при применении самой современной лекарственной терапии смертность составляет до 20% случаев, больные гибнут вследствие паралича дыхания или недостаточности кровообращения.
Генерализованное миоклоническое состояние: миоклонические судороги, повторяющиеся каждые 3—6 минут и продолжающиеся 100—200 миллисекунд. Они обычно отмечаются при различных прогрессирующих заболеваниях (например, при церебральной миоклонической диссинергии типа Рамсея—Ханта, при болезни Лафоры, при липоидозах, токсических энцефалопатиях и др.).
Постоянная малая эпилепсия (состояние малого припадка). Характерным симптомом является длительное состояние затуманенного сознания, которое часто сопровождается немотивированными страхами, иногда галлюцинациями и автоматическими действиями. На ЭЭГ наблюдаются постоянные или ин-термиттирующие диффузные шиловидные волны частотой 3 цикла в секунду.
Состояние парциальной эпилепсии проходит в форме соматомоторного или височного припадка; характерно развитие комы.
Даже на уровне современных знаний трудно определить, когда и при каких условиях различные виды эпилепсии переходят в эпилептическое состояние. К факторам, способствующим учащению припадков и развитию эпилептического состояния, следует отнести внезапное прекращение противоэпилептичес-кого лечения, развитие заболевания с перемежающейся лихорадкой, влияние алкоголя.
СПОРАДИЧЕСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ
Тип нервной системы человека и определенная наследственная предрасположенность к судорогам обуславливают тот факт, что при некоторых стечениях обстоятельств и при определенных патологических соматических изменениях под влиянием ясно выраженного раздражения возникает эпилептический припадок. Характерно, что без наличия условий эпилеппгческие припадки не возникают, следовательно, у данного пациента эпилепсия как заболевание не наблюдается.


Конвульсии, связанные с гипертермией тела, наблюдаются обычно у детей, до 5-летнего возраста, а иногда и до 20-летнсго возраста при высокой температуре тела, иногда сопровождая делирий, и появляются в виде генерализованных тонических или тонико-клонических судорог, нередко по нескольку припадков подряд. Приблизительно в 20% случаев эти конвульсии указывают на начальную стадию эпилепсии, в большинстве же случаев больные не страдают эпилепсией и не имеют семейной предрасположенности к ней, их психическое и физическое развитие протекает нормально. В таких случаях нет необходимости применять противоэпилептическое лечение. В двух третях всех случаев конвульсии вызываются инфекционными заболеваниями верхних дыхательных путей (тонзиллитами, отитами). Провоцирующими факторами могут быть родовые травмы, тетания (рахит), недостаток пиридоксина, аллергия (крапивница). С помощью ЭЭГ в день приступа патологические явления можно обнаружить примерно в 80% случаев в виде пароксизма шиповидной волны или шиповидного разряда, часто имеют место очаговые проявления.
Эпилептические припадки, возникающие при нарушении обмена веществ или при эндокринных расстройствах. Природа и механизм развития этих припадков точно не известны. Они могут появляться при различных патологических состояниях. В этом процессе может принимать участие гипоиатриемия (понос, затянувшееся лихорадочное состояние, повышенное потоотделение и т. п.), реже
—гипернатриемия (более 150 мэкв /л Na), снижения уровня магния (недостаточное питание, в первую очередь у алкоголиков). Повышение давления СО*
—значительно увеличивает порог судорог. На роль аминокислот указывает тот факт, что припадки возникают при фенилкстонурии (в крови повышается содержание фенилаланина, в печени снижается содержание гидроксилазы). Припадки эпилепсии, связанные с пиридоксином и недостатком витамина Вй, хорошо известны уже в течение 20 лет. Антиконвульсивное влияние АКТГ, например во время миоклонической малой эпилепсии, по всей вероятности, происходит путем воздействия на обмен электролитов. Микседема в ряде случаев сопровождается эпилептическими припадками. Неоднозначно объяснение возникновения частых и различных по характеру припадков при гипопаратиреоидиз-ме; введение кальция при гипокальциемии не улучшает ЭЭГ.
В зависимости от тяжести и продолжительности гиперинсулииемии и гипогликемии увеличивается предрасположенность к судорогам. Исследования с помощью электрошока показали, что днфенилгидантоин повышает содержание сахара в крови. Влияние стероидных половых гормонов на возникновение припадков у человека неизвестно, но эксперименты на животных дали ценные результаты. У женщин, страдающих эпилепсией, в 50% случаев можно наблюдать возникновение припадков или их учащение непосредственно перед или во время менструации, менопауза тормозит развитие припадков. Учащение эпилептических припадков во время беременности, главным образом за несколько дней до родов, связано не с нарушением гормональной регуляции, а с токсикозом беременных.
При экзогенных токсических состояниях часто наблюдается развитие эпилептического припадка (отравление алкоголем, свинцом, четыреххлористым углеродом, метил бромидом, гипоксия).
К группе спорадических припадков относятся абстинетцшльные припадки, которые возникают при прекращении употребления снотворных, алкоголя после длительного их употребления.
О рефлекторной эпилепсии говорят в тех случаях, когда припадки развиваются в ответ на определенное спсциф1Гческое раздражение. Провоцирующими факторами могут быть зрительные (постоянный свет, перемежающийся свет, чтение), слуховые (аудиогенные, музыкогенные), вестибулярные и обонятельные явления. К этой же группе относятся припадки, вызванные пассивными движениями, и самоиндуцированные припадки (например, провоцируемые частым морганием). При исследовании механизма рефлекторной эпилепсии получены данные о роли условных рефлексов в развитии этого вида эиплспсии. На приступ фотогенной эпилепсии можно воздействовать звуковым раздражителем.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *