Цианоз вследствие приобретенных заболеваний

Цианоз могут вызывать хронические заболевания сердечно-сосудистой системы, дыхательных органов, отравления.
При заболеваниях сердца распознавание причины цианоза строится на выявлении других симптомов недостаточности кровообращения или органических заболеваний сердца, пороков клапанного аппарата, сужения сердечных отверстий и др. Практически большинство больных с цианозом страдает недостаточностью кровообращения.
При недостаточности правой половины сердца главной причиной цианоза является усиленный расход кислорода в результате расширения малых вен и замедление кровотока. При недостаточности левой половины сердца цианоз вызывается в большинстве случаев осложнением основного заболевания, например развитием пневмонии при застое в легких. Наиболее тяжелую форму цианоза вызывает отек легкого. Распознавание недостаточности правой половины сердца основывается на следующих симптомах: расширенные шейные вены, повышенное венозное давление, положительный симптом Гертнера, увеличение печени, развитие отеков, застойная почка и известные симптомы декомпенсации. Признаками недостаточности левой половины сердца являются симптомы застоя в малом кругу кровообращения.
О цианозе вследствие острой сердечной недостаточности уже упоминалось, ниже речь пойдет о цианозе при длительной недостаточности кровообращения. Цианоз у больных с заболеваниями сердца может иметь различные оттенки. При недостаточности кровообращения, которая сопровождается полиглобу-лией, например при декомпенсации легочного сердца, оксигемоглобин красного цвета смешивается с восстановленным гемоглобином, имеющим синеватый оттенок, и кожа, особенно на лице, ушах, верхних и нижних конечностях, принимает пурпурно-красную или красно-синюю окраску. Такой же цвет имеет кожа больных с истинной полицитемией. Кожа больных с острой сердечной недостаточностью (например, при приступе сердечной астмы) имеет пепельный или свинцовый оттенок на фоне бледного цианоза. В этом случае сосуды кожи сужены и опорожнены, через бледную кожу просвечивают сплетения глубоких вен, содержащие восстановленный гемоглобин синеватого цвета. У больных с тяжелой хронической декомпенсацией сердца, страдающих чаще всего по крайней мере относительной недостаточностью трехстворчатого клапана, цианоз при значительном застое в печени может приобретать желтоватый оттенок, что связано с развитием желтухи.
Известно, что для стеноза левого венозного отверстия характерен небольшой цианоз, болезненный румянец на бледных щеках больного. Причиной цианоза является замедление кровотока в капиллярах, при этом вдыхание кислорода не влияет на степень выраженности цианоза. Как признаки слабости правой половины сердца можно наблюдать повышение венозного давления, увеличение печени и отеки. Если указанные симптомы сочетаются с цианозом, то с большой долей вероятности можно предполагать сердечное происхождение последнего. Слабость левой половины сердца вызывает цианоз, если застой и повышение давления в малом кругу кровообращения влияют на кровообращение в легких: при отеке легких, при возникновении пневмонии у сердечных больных или эмболии легочной артерии при инфаркте легкого.
При недостаточности двустворчатого клапана, при слабости левой половины сердца, вызванной гипертонией, при инфаркте миокарда, кардиосклерозе и миокардите причиной цианоза является застой в малом кругу кровообращения. В период появления цианоза в обоих легких, но чаще над поверхностью нижней доли правого легкого можно выявить физикальные признаки застоя. В плевральной полости появляется транссудат.
Если степень цианоза под влиянием вдыхания кислорода уменьшается, то в большинстве случаев причиной его была недостаточная оксигенация легких. Целый ряд факторов может снижать содержание кислорода в циркулирующей крови капилляров легких. Одним из них может быть недостаточное содержание кислорода в воздухе или понижение парциального давления кислорода на
большой высоте. В высоких горах или во время полета состояние гипоксемии может наблюдаться уже на высоте около 3000—4000 м. Появление симптомов гипоксемии зависит от того, какое время имел организм для адаптации. На высоте 4500 м давление альвеолярного кислорода уменьшается уже наполовину, а насыщение кислородом снижается до 80%. Если изменение давления кислорода происходит быстро (например, во время полета), то развивается цианоз, который сопровождается такими симптомами, как кровотечение из носа, затруднение дыхания, стенокардические боли, парестезия, нарушение зрения. Симптомы этого состояния зависят и от возраста, у пожилых людей обычно адаптация хуже.
Респираторная недостаточность и недостаточность кровообращения в равной степени принимают участие в развитии цианоза, вызванного легочной гипертонией. Цианоз и одышка часто отмечаются одновременно, и степень развития этих симптомов примерно одинакова. Однако одышку вызывает прежде всего увеличение содержания двуокиси углерода, а цианоз — повышение содержания восстановленного гемоглобина, поэтому эти два явления не во всех случаях протекают параллельно. При вышеизложенных пороках сердца и сосудов доминирует симптом цианоза, при некоторых из них характерна также одышка. При заболеваниях, которые сопровождаются легочной гипертонией (если больной не имеет декомпенсации), затруднения дыхания нет или оно незначительно на фоне часто резко выраженного цианоза. Это и позволяет отличать первичные и вторичные формы легочного склероза от врожденных пороков сердца и от большинства случаев цианоза, вызванного нарушением кровообращения или снижением дыхательной поверхности легких.
Ауегта описал артериит легочных сосудов в сочетании со вторичной гипертрофией правого желудочка при состоянии, которое рассматривалось как бронхопневмония, вызванная хроническим сифилисом. Он назвал этих больных «черными сердечными больными». В настоящее время болезнью Айерсы или болезнью Айерсы—Аррнлага обычно принято называть первичный пневмосклероз, а в более широком смысле под синдромом Айерсы понимают состояние, которое протекает с резко выраженным темно-синим цианозом, полиглобулией, гипертрофией правой половины сердца и с последующей недостаточностью ее, но при котором нет первичного заболевания сердца (первичная легочная гипертензия).
Вторичная легочная гипертензия отмечается во всех случаях, когда повышается давление в левом предсердии (слабость левого желудочка, гипертония, стеноз левого венозного отверстия, миксома предсердия; Котова, Д. Н. и со-авт., 1979; Розенберг, В. Д., 1979), развивается шунт слева направо (врожденные пороки сердца и сосудов), возникает обструктивное заболевание легких или бронхов, поражаются сосуды легкого или имеет место гиповентиляция альвеол легких. Продолжительная гипертония вызывает склероз сосудов, развивается состояние вторичного пневмосклероза, при котором цианоз обычно слабо выражен.
Пневмосклероз, или, более правильно, сужение сосудов легких очень редко может быть частным проявлением общего заболевания сосудов — облитерирующего тромбангиита. При этом состоянии следует искать признаки сужения сосудов конечностей. Многочисленные легочные эмболии и тромбозы также могут привести к развитию синдрома Айерсы. В этих случаях в анамнезе больного можно обнаружить указания на симптомы закупорки легочного сосуда (внезапное появление боли, кашель, выделение крови с мокротой и др.).
В редких случаях опухолевые эмболы могут закрыть малые сосуды легкого; по данным литературы, шистосомиаз также может вызвать клиническую картину болезни Айерсы. Описаны случаи легочной гипертензии, вызванной лекарственными препаратами.
Первичный пневмосклероз, или первичная легочная гипертония (Угрюмова, М. О., 1979) является редким заболеванием, подозрение на которое в первую очередь вызывает наличие значительного цианоза. При этом ни эмфиземы, ни другого заболевания легких нет, минутный объем сердца нормален, барабанные пальцы наблюдаются очень редко. Заболевание в большинстве случаев встречается у молодых женщин, иногда развитию его симптомов предшествует синдром Рейно. Известны случаи, когда болезнь носит семейный характер. Значительный цианоз обычно не сопрэвождается затруднением дыхания — по крайней мере, в состоянии покоя — или оно незначительно. В отличие от случаев болезни, описанных Ayerza, сифилис в анамнезе заболевания не фигурирует, хотя состояние по-прежнему называют синдромом Айерсы. Характерны выраженная звонкость второго легочного тона, гипертрофия правого желудочка (рентгенологическая конфигурация сердца, возможно, пульсация в надчревной области), резкая выпуклость дуги легочной артерии, увеличение тени ворот легкого и в то же время выраженно светлые поля легких (в отличие от состояния застоя), на ЭКГ — пульмональный Р, гипертрофия по правому типу, встречается также полиглобулия, но отсутствуют барабанные пальцы. Ни заболевания сердца, ни эмболии легких при этом состоянии выявить не удается даже путем катетеризации полостей сердца и сцинтиграфии легких.
Как для первичной, так и для вторичной легочной гипертонии характерны линии Керли на рентгенограмме (горизонтально расположенные тени над диафрагмой, которые могут быть вызваны утолщением лимфатических сосудов и свидетельствуют о существенном повышении давления в легочных капиллярах). Линии Керли более тонкие и имеют более резкие границы, чем линейные ателектазы (полосы ФлеГаинера), которые можно наблюдать при патологических процессах в брюшной полости.
Цианоз удушья, развивающегося при сужении или закупорке дыхательных путей, был уже упомянут при описании острых цианозов. Спазм бронхов во время приступа бронхиальной астмы вызывает цианоз, особенно, если приступ продолжителен (астматическое состояние). Приступ можно распознать по характерным симптомам: затруднение дыхания (главным образом, выдоха), возросший объем легких, характерная мокрота, эозинофилия. Окклюзия малых бронхов, бронхиол может вызвать развитие тяжелого цианоза при клинической картине бронхиолита или пневмонии.
Долевая пневмония при большой площади распространения может вызвать одышку и цианоз, но при нормальном кровообращении эти симптомы наблюдаются очень редко. Возможно, что при гепатизации крови легкого оксигенации не происходит, и, как уже было упомянуто, это явление приводит к развитию цианоза. Сходный механизм развития цианоза наблюдается при смешении артериальной и венозной крови (пороки развития). При тяжелых формах бронхопневмонии цианоз наблюдается и в тех случаях, когда его нельзя объяснить большим распространением очагов поражения. Речь может идти о присоединении отека легких или о нарушении кровообращения вследствие тяжелого миокардита. Особенно тяжелые формы цианоза наблюдаются при гриппозной пневмонии.
Для эпидемии гриппа в 1918—1919 годах были характерны случаи пневмонии с острым течением, сопровождавшиеся кровавой мокротой и интенсивным цианозом и быстро приводившие к смертельному исходу. В настоящее время такие случаи наблюдаются редко, широкое применение антибиотиков предупреждает развитие такой формы пневмонии, при которой появляется цианоз.
Среди процессов, затрудняющих дыхание, цианоз может быть вызван экссудативным и сухим плевритом (особенно, если воспалительный процесс поражает диафрагмальный участок плевры и дыхание становится очень болезненным и поверхностым), фиброзным туберкулезом с обширной инфильтрацией легочной ткани, пневмокониозом, опухолью, вызывающей обширные ателектазы, множественными бронхоэктазами, абсцессом легкого, гангреной легкого. Однако цианоз при этих состояниях обычно появляется только при физической нагрузке, во время движения и кашля.
Очень характерно наличие цианоза для милиарного туберкулеза. О возможности этого заболевания следует помнить при обследовании тяжело больного с высокой температурой и цианозом (как правило, речь идет о молодых людях).
Цианоз в этом случае, как и при других тяжелых инфекциях, является следствием не сокращения дыхательной поверхности, а скорее плохого кровообращения. При сыпном тифе, при тяжелой дифтерии, холере и других состояниях, протекающих с обезвоживанием организма вследствие поноса и высокой температуры, часто наблюдается цианоз.
Трихиноз также может сопровождаться цианозом, если поражаются межреберные мышцы и мышцы диафрагмы.
Эти более или менее острые, а иногда и хронические заболевания, вызывающие цианоз, а также другие хронические болезни легких, сопровождающиеся цианозом (эмфизема и фиброзы легких), в результате продолжительного повышенного кровяного давления в малом кругу кровообращения приводят к развитию хронического легочного сердца. Цианоз при легочном сердце вызван двумя причинами: респираторной недостаточностью, результатом которой является гипоксемия, и недостаточностью кровообращения, которая через замедление кровотока приводит к увеличению количества восстановленного гемоглобина. Легочное сердце вызывает очень тяжелую форму цианоза. Компенсирующая полиглобулия усугубляет цианоз. Цианоз при остром легочном сердце возникает в результате закупорки легочной артерии или ее ветвей (см. раздел об острых формах цианоза).
При заболеваниях легких, которые будут рассмотрены далее, цианоз является отчасти следствием развития легочного сердца, а отчасти — симптомом основного заболевания.
Развитие цианоза при эмфиземе легких вызвано сдавлением сосудов, проходящих в межальвеолярных перегородках, отсутствием воздуха в альвеолах. При этом цианоз может появляться и при отсутствии слабости правой половины сердца, в период нарушения дыхания, в результате недостаточной оксигенации. Диагноз эмфиземы легких легко ставится на основании экспираторного положения грудной клетки больного, ее неподвижности, ослабленного дыхания во время выслушивания легких, а также по наличию свистящих, гудящих, но не звонких хрипов. Трудно только решить, в какой мере цианоз связан с нарушением кровообращения и в какой — с респираторной недостаточностью. Вдыхание кислорода уменьшает респираторный цианоз. Не всякий больной, страдающий эмфиземой, цианотичен, в большинстве случаев цианоз появляется только во время физического напряжения, при наклоне туловиша, при кашле. Иногда при приступах кашля цианоз может достигнуть устрашающих размеров, лицо больного становится темно-лиловым. У больных с эмфиземой цианоз появляется при возникновении бронхита или сердечной декомпенсации. В последнее время указывают на роль дефицита альфа-антитрипсина в возникновении эмфиземы легких, хронических бронхопневмопатий.
Дифференциальный диагноз хронической респираторной недостаточности и сердечной недостаточности рассматривается в разделе об одышке (см. стр. 314), так как одышка является ведущим симптомом при этих состояниях. При респираторной недостаточности больной может лежать на спине, а недостаточность кровообращения вызывает ортопноэ, поэтому больной сидит или лежит с приподнятой верхней половиной тела. Наиболее часто речь идет о смешанных видах недостаточности.
Кроме первичной обструктивной эмфиземы легких, снижение легочной дыхательной поверхности, приводящее к развитию цианоза, наблюдается при бронхиальной астме, обширной фиброзной пневмонии, туберкулезе, после резекции легкого, при доброкачественных опухолях, при изменениях в легких, связанных с системными заболеваниями, при пневмокониозах и врожденных кистах легких. В этих случаях можно обнаружить снижение жизненной емкости легких, уменьшение индекса Тиффно, снижение максимальной произвольной дыхательной емкости легких.
С сильным цианозом, который постоянно нарастает, и с тяжелыми симптомами нарушения дыхания протекает интерстициальный фиброз легких; одну из его форм, неизвестной этиологии, которую в настоящее время склонны объяснять нарушением иммунологических процессов, называют также идиопатическим диффузным интерстициальным фиброзом легких, «криптогенным фиброзным альвеолитом», синдромом Хаммена—Рича. Фиброзы легких могут иметь самую различную этиологию, дифференциальная диагностика этих состояний рассматривается во втором томе.
Наиболее существенной особеностью синдрома Хаммена—Рича, особенно его острой, иногда молниеносной формы, является сильный контраст между тяжестью состояния больного и объективными изменениями в организме. Речь идет о формах, которые начинаются остро, но могут протекать и скрыто, сопровождаются кашлем, затруднением дыхания, быстро развивающимся тяжелым цианозом. Данные рентгенологического исследования неспецифичны. Можно обнаружить признаки диффузного фиброза, иногда в обоих легких видны милиарные очаги, картина которых вызывает подозрение на карциноматоз, сар-коид Бека, кистозное легкое, пнемокониоз, атипичную пневмонию, милиарный туберкулез. Болезнь смертельна. Поставить точный диагноз можно только с помощью гистологического исследования, при жизни больного — биопсии легкого. Описаны односторонние формы синдрома Хаммена—Рича. Иногда это заболевание носит семейный характер. Болезнь может сопровождаться гипергаммаглобулинемией, спленомегалией и эозинофилией.
Очень мало известно также о природе альвеолярного протеиноза легких. При этом заболевании эозинофилы, богатые липидами, откладываются в альвеолах, сокращая дыхательную поверхность легких. Ведущими симптомами болезни являются одышка и цианоз. По-видимому, и в этом случае речь идет не о специфическом процессе. Рентгенологическая картина не характерна. При жизни больного диагноз можно поставить только с помощью биопсии ткани легкого. Это редкое заболевание (Ramirez, R. J., 1967; Жарахович, И. А., 1979). Возможны и случаи с доброкачественным течением (Welsch, А., 1969).
К профессионалыгым заболеваниям шахтеров относится синдром Каплана (Ramirez, R. J. и соавт., 1964), при котором фиброз легкого сочетается с симптомами ревматоидного артрита.
Из «Посмертных записок Пиквикского клуба» Ч. Диккенса известен толстый молодой человек по имени Джо, который сплошь да рядом засыпает. Этот персонаж возникает в памяти при пиквикском синдроме (Kirsten, D., 1977)—кар-диореспираторной недостаточности, для которой характерны цианоз, полигло-булия, гипертония и, как следствие гипоксии мозга, повышенная сонливость. Эго состояние с цианозом у полных людей неоднократно принималось за болезнь Кушинга, однако при пиквикском синдроме гиперфункция коры надпочечников не наблюдается и с помощью целенаправленной ограничительной диеты состояние больных можно существенно улучшить. Описан случай сочетания пиквикского синдрома с эндокардиальным фиброэластозом (Suzuki, М., 1972).
При цианозе, вызванном недостаточностью кровообращения или понижением оксигенации, в большинстве случаев можно обнаружить компенсаторную полиглобулию. Однако повышение количества эритроцитов может быть и первичным заболеванием: истинной полицитемией. В этом случае повышается количество не только эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов. При дифференциации решающее значение имеет исследование насыщенности крови кислородом. Если она снижена, то речь, по-видимому, идет о полиглобулии (эритро-цитозе), а не об истинной полицитемии. Как уже упоминалось, при полицитемии в результате повышения содержания гемоглобина относительно хорошее насыщение крови кислородом может сочетаться с цианозом, потому что количество восстановленного гемоглобина легко может превышать 5г/100мл. Поэтому обычно темно-красное лицо больногос полицитемией уже при малейшей физической нагрузке, движении, кашле может принимать синеватый оттенок. Так как периферическое замедление кровотока больного полицитемией значительно быстрее вызывает появление цианоза, чем у здоровых людей, то под влиянием холода нос, уши и лицо больного полицитемией становятся циа-нотичными. Распознавание этого состояния возможно на основании характерных признаков: инфильтрированной конъюнктивы, разгоряченного на вид лица, возможно, пальпируемой селезенки и картины крови. Дифференциация первичного и вторичного увеличения числа эритроцитов детально рассматривается в другом разделе.
Цианоз при отравлениях является результатом паралича дыхательного центра, поверхностного дыхания. Любой яд, вызывающий потерю сознания посредством воздействия на мозговые центры (морфий, барбитураты, алкоголь и др.), приводит к цианозу. Появление цианоза у больного, находящегося в бессознательном состоянии, всегда служит плохим прогностическим признаком. Однако при обследовании цнанотичного больного, потерявшего сознание, следует думать не только об отравлении, но и, например, о возможности диабетической комы (см. второй том). При отравлении угарным газом лицо больного красное, здоровое на вид. Другие яды (анилин, тринитротолуол, нитробензол, прочие нитриты, хлорат калия) образуют метгемоглобнн, и поэтому вызывают окраску кожи, напоминающую цианоз.
Боевые отравляющие вещества вызывают цианоз, диагноз которого не представляет трудностей при знании обстоятельств отравления (горчичный газ, фосген, хлор и др.).

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Яндекс.Метрика